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Kartagener综合征
主诉 病史
女，12岁，发热，反复咳嗽，咳黄痰。生物化学检测清单示白细胞增多12000 GB/mm3。
查体 辅查
患者胸部X片示完全性内脏反位。胸片示支气管扩张。胸部CT确定完全性内脏反位和广泛性支气管扩张。
诊断 处理
最终诊断：Kartagener综合征
随访 讨论
Kartagener综合征是以支气管扩张，鼻窦炎和完全性内脏反位为特征的三联征。Kartagener综合征属于一类原发性纤毛运动障碍（PCD）疾病。 Kartagener综合征被认为是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，可影响呼吸道上皮纤毛，输卵管和精子鞭毛内的动力蛋白。 患者表现为慢性下呼吸道感染，鼻窦炎和中耳炎；此感染是由纤毛功能异常造成的，其可减少粘液清除，并且它又反过来充当细菌生长的土壤。
发布于 20-03-19 14:52
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