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患者男,39岁。因口齿不清伴右侧肢体无力2个月余就诊。
体检:右侧鼻唇沟略浅,口角向左偏斜,鼓腮向右侧漏气。肌张力无异常,右侧肢体肌力Ⅳ级,左侧肢体肌力Ⅴ级。外院头颅CT检查提示左侧额叶脑梗死。头颈部CTA:双侧颈内动脉颅内段管腔不规则狭窄,其中左侧颈内动脉岩骨段管腔不规则狭窄,局部可见破口 ,右侧颈内动脉多发狭窄伴局部扩张呈串珠样改变 。诊断:双侧颈内动脉纤细,多发不规则狭窄,左侧颈内动脉岩骨段局部不除外夹层。
头颅CT灌注扫描:左侧额叶、颞叶、顶叶和半卵圆中心部分区域脑梗死,对比剂峰值时间(TTP)、对比剂平均通过时间(MTT)较对侧延长,局部脑血流量(rCBF)、局部脑血流容量(rCBV)较对侧减少 。诊断:左侧额叶、颞叶、顶叶和半卵圆中心相对缺血低灌注。 患者遂即刻行左侧颈内动脉支架成形术,选择SolitaireAB 4 mm×20 mm支架经微导管输送至左侧颈内动脉起始部近端,经造影提示狭窄恢复,远端血流未见明显异常。术后第3天,患者右侧肢体乏力症状和体征明显好转。根据患者的脑缺血临床表现和影像表现诊断为肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD),合并左侧颈内动脉夹层。