绕食管后主动脉弓-医联

主诉病史

孕妇，25岁。孕27周，孕1产0。既往健康，无家族遗传病史及不良嗜好，来我院行产前胎儿心脏超声检查。

查体辅查

心脏位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，四腔心观左右心大小比例对称，室间隔上部连续性中断，直径约4.5 mm。左房内可见卵圆孔瓣回声。主动脉及肺动脉起源正常，主动脉内径窄细，升主动脉内径4.3 mm，弓部内径2.8 mm，肺动脉内径8.2 mm。三血管系列切面显示动脉导管向右后走形，左位主动脉弓远段自左向右后绕过气管及食管与降主动脉相连，右位动脉导管及主动脉弓形成“0”血管环。

诊断处理

彩色多普勒示心室水平左向右为主的双向穿隔分流信号；左位主动脉弓和右位动脉导管将气管和食管包绕呈“O”形。超声提示：胎儿左位主动脉弓、右位动脉导管致血管环形成，室间隔缺损（膜周部），主动脉缩窄。引产后病理解剖示：胎儿心脏位置正常，房室连接及心室一大动脉连接一致。主动脉弓内径窄细，依次发出右侧颈总动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉后其远段自左向右后走形于食管及气管的后面，形成绕食管后动脉弓，发出迷走右锁骨下动脉后与右位动脉导管弓一起汇入降主动脉。右位动脉导管连接肺动脉与降主动脉，从食管及气管的前面跨过中线，与绕食管后动脉弓形成完整的血管环。剖开心室，室间隔上部可见直径约6 mm的缺损。病理解剖诊断：绕食管后主动脉弓、右位动脉导管形成完整血管环，主动脉弓缩窄，室间隔缺损。