主诉 病史

孕妇，25岁。孕27周，孕1产0。既往健康，无家族遗传病史及不良嗜好，来我院行产前胎儿心脏超声检查。  

查体 辅查

心脏位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，四腔心观左右心大小比例对称，室间隔上部连续性中断，直径约4.5 mm。左房内可见卵圆孔瓣回声。主动脉及肺动脉起源正常，主动脉内径窄细（图1），升主动脉内径4.3 mm，弓部内径2.8 mm，肺动脉内径8.2 mm。三血管系列切面显示动脉导管向右后走形（图2），左位主动脉弓远段自左向右后绕过气管及食管与降主动脉相连，右位动脉导管及主动脉弓形成“0”血管环（图3）。  

 

诊断 处理

图1主动脉起源于左心室，向左后走形（AO：主动脉；LV：左心室）；图2动脉导管向右后走形，气管及食管位于其左后方（PA：肺动脉；DA：动脉导管；DDA：降主动脉；T：气管；E：食管）；图3动脉导管位于主动脉弓的对侧，与主动脉弓共同汇入降主动脉，二者将气管和食管包绕呈“O”形，形成完整的血管环   彩色多普勒示心室水平左向右为主的双向穿隔分流信号；左位主动脉弓和右位动脉导管将气管和食管包绕呈“O”形。超声提示：胎儿左位主动脉弓、右位动脉导管致血管环形成，室间隔缺损（膜周部），主动脉缩窄。引产后病理解剖示：胎儿心脏位置正常，房室连接及心室一大动脉连接一致。   主动脉弓内径窄细，依次发出右侧颈总动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉后其远段自左向右后走形于食管及气管的后面，形成绕食管后动脉弓，发出迷走右锁骨下动脉后与右位动脉导管弓一起汇入降主动脉。   右位动脉导管连接肺动脉与降主动脉，从食管及气管的前面跨过中线，与绕食管后动脉弓形成完整的血管环。剖开心室，室间隔上部可见直径约6 mm的缺损。病理解剖诊断：绕食管后主动脉弓、右位动脉导管形成完整血管环，主动脉弓缩窄，室间隔缺损。

随访 讨论

讨论   当左位主动脉弓或右位主动脉弓在对侧与降主动脉相连时，主动脉弓的远段在食管后面跨过中线称之为绕食管后主动脉弓。动脉导管可发生在任何一侧，当动脉导管位于主动脉弓的对侧、降主动脉和肺动脉之间时，形成完整的血管环；当导管位于同侧时，形成“C”形不完整血管环。   完整的血管环产前超声表现为“U”形或“O”形，多见于双主动脉弓；右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走或左无名动脉迷走、左位动脉导管；左位主动脉弓合并右锁骨下动脉迷走或右无名动脉迷走、右位动脉导管。本例左位主动脉弓远段自左向右后走形，在食管后面跨过中线，动脉导管位于右侧，两者环绕气管和食管形成“O”形，是完整型血管环的极少见类型。   绕食管后主动脉弓通常对食管和气管造成严重的压迫症状，新生儿可出现严重的呼吸窘迫症状，如产前明确诊断，则有利于全面评估预后，必要时终止妊娠，对促进优生优育有非常重要的指导意义。