口干、多饮、多尿，伴消瘦-医联

主诉病史

女，22岁。3周前因"口干、多饮、多尿，伴消瘦"到当地医院就诊，肝脏超声检查发现肝内多发实性小结节，似为"牛眼征"；全腹增强CT提示肝内多发占位性病变，考虑恶性肿瘤病变，转移瘤可能性大。随行肝肿物穿刺活检，送检肝组织呈慢性炎症改变，见大量嗜酸性粒细胞浸润及上皮样细胞增生，未除外感染性疾病，送检组织未见肿瘤及明确病原体。患者为明确诊断来我院进一步就诊。

查体辅查

实验室检查示：AST 55 U/L，ALT 88 U/L；白细胞7.27×109/L，嗜酸性粒细胞百分率0.033%；AFP 2.60 μg/L。超声检查示：肝无明显增大或缩小，形态正常，肝表面光滑，肝实质回声分布不均匀，肝内可见散在斑片状低回声区，较大者约19 mm×14 mm，边界不清，内部回声不均匀，部分内部可见稍高回声结节或片状液性无回声区，其内可见血管穿行，可测及动脉血流信号，RI 0.53，伴行静脉未见血流信号；余肝内门静脉、肝静脉血流充盈饱满；肝门部可见淋巴结肿大；胸骨上窝可见异常肿大淋巴结，较大者约11 mm×8 mm，边界清楚，内部回声不均匀，可见液性无回声区，未见明显淋巴结门结构，CDFI示淋巴结内可见点条状血流信号。肝内低回声区考虑为炎性病变可能性大，胸骨上窝异常肿大淋巴结，建议必要时切除活检。

诊断处理

MRI检查示：肝内可见多个结节状T1加权低信号，T2加权不均匀高信号，DWI高信号，增强扫描呈结节状强化，考虑炎性肉芽肿性病变与肝脏少见肿瘤性病变（上皮样血管内皮瘤）。垂体增强MRI可见结节状异常信号影，考虑垂体可疑微腺瘤。患者行腹腔镜下肝肿物活检术，病理结果：病变呈结节状，结节内部见大量胞浆，核不规则的组织细胞样细胞呈片状排列，可见少量核分裂，伴有大量嗜酸性粒细胞浸润，并见坏死。免疫组化：CD1a（＋），S100（＋），CD68（＋），CD35（＋）。形态学结合免疫组化结果，符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。