右肱骨上段上皮样血管内皮瘤-医联

主诉病史

男，33岁，1年前无明显诱因出现右肩疼痛，活动受限，症状逐渐加重。

查体辅查

体检：右肱骨上段轻压痛，活动受限。实验室检查血沉和D-二聚体稍增高。CT见右肱骨上段骨质膨胀性溶骨性破坏，部分骨质连续性中断，髓腔内充填软组织密度影，且向外生长，未见骨膜反应或钙化。MR见右肱骨上段异常信号，T1WI呈等信号，其内夹杂小斑片状稍高信号；T2WI序列呈团状高信号，信号不均；部分突破骨皮质向外形成软组织肿块。增强扫描病灶明显强化。肌电图提示：右腋神经急性损害，右肩胛上神经急性损害，C8~T2节段神经节前损害。ECT：右肱骨上端放射性异常浓聚。

诊断处理

本例病人先行肱骨近端病变穿刺活检。病理见囊壁状组织，丰富血窦及血管内皮增生，部分细胞增生活跃，考虑为血管源性肿瘤。后患者行肱骨瘤段切除及肩关节重建术，术中见肱骨近端部分质地变韧，似有肿瘤侵犯，肿瘤表面有假包膜形成。病理免疫组织化学结果：CK（++），EMA（-），CD31（+），CD34（-），S-100（-），Factor8（+++），SMA（+），CD68（++），Ki67（+>10%），P53（+），Vimentin（++），Desmin（-）。结合免疫组化结果，术后病理诊断：右肱骨上段上皮样血管内皮瘤（低度恶性），周围组织瘤浸润，骨髓腔及切端未见瘤浸润。