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患者男性,18岁。主诉:发现腹部包块4个月。患者于4个月前因体检发现腹部包块,伴右上腹疼痛,间断性钝痛,有排便困难感,无腹痛、腹泻、血便、黑便等不适。
实验室检查:WBC:7.73×109,中性粒细胞百分比:68.10%,淋巴细胞百分比:20.60%,单核细胞百分比:7.50%,CA125:283.30U/ml,CA72-4:5.04U/ml。 CT检查:患者腹盆CT增强表现如下:腹膜、网膜、肠系膜、双侧膈肌、腹腔内、腹膜后、盆腔内、肝裂区、脾门见多发大小不等、结节样、团块样软组织密度影弥漫分布,边界不清,呈轻度不均匀强化,腹盆腔多发实质器官受侵,邻近肠道分界不清,病灶较大者位于盆腔膀胱-直肠间隙,最大截面约为106mm×134mm。
病理检查:患者行腹腔穿刺活检:考虑为促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤,免疫组化为肿瘤细胞呈CK+,EMA+,Vimentin+,NSE局灶+,S-100局灶+,CD99+,Desmin+,WT-1+,CgA-,Syn-,LCA-,CD3-,CD20-,Myogenin-,MyoD1-,SMA间质+,Ki-67阳性率约30% 。