恶性血管周上皮样细胞肿瘤-医联

主诉病史

女，64岁，左上肢麻木1个月入院。

查体辅查

查体：生命体征平稳，心脏听诊正常。实验室检查：WBC计数正常，AFP稍高（7.03ng/mL），CEA正常（1.15ng/mL），CA125 90.5ng/mL，神经特异性烯醇稍高（130.6ng/mL）。CT检查：腹膜后可见不规则软组织肿块，大小5.0 cm×10.1 cm，界限欠清，密度不均，可见斑点、斑片钙化，CT值38～96HU，增强扫描动脉期，病灶明显不均匀强化，CT值-114～89HU，腹主动脉、下腔静脉被包绕。L2椎体骨质破坏，可见软组织影充填，右肾体积增大，密度不均，可见斑片状钙化，增强扫描呈明显不均匀强化，强化程度与腹膜后肿块一致。双侧肾上腺结节样软组织影，右侧较大者为5.6 cm×6.4 cm，呈不均匀强化，肝多发结节样软组织影，增强扫描呈“牛眼征”改变。双侧盆壁沿双侧髂内动脉走行区可见结节样软组织影，右侧较大者为3.9 cm×3.9 cm，呈不均匀强化。诊断：右肾细胞癌并肝、双肾上腺、腰椎、腹膜后及双侧盆壁淋巴结转移瘤。

诊断处理

彩色多普勒超声引导下行左颈部淋巴结活检，采用巴德活检枪穿刺针，穿刺出2条长1.5 cm的组织，术中送检：“左颈部淋巴结穿刺活检标本”：恶性肿瘤伴坏死，结合组织学及免疫组化标记考虑恶性血管周上皮样细胞肿瘤。免疫组化：Melan-A（++），抗黑色素瘤特异性单抗（HMB-45）（+），CD56（++），Vimentin（局灶+），CKpan（弱+），pax-8（弱+），P16（+），Ki-67（30%），余S100、SOX10、甲状腺转录因子（TTF-1）、CK7、CK20、CD117、P504S、雌激素受体（ER）、WT-1、CD10、Hepatocyte、CgA、Syn、α-Inhibin均阴性。病理诊断：考虑恶性血管周上皮样细胞肿瘤。