血管周上皮样细胞肿瘤-医联

主诉病史

患者女，54岁，因“绝经后阴道出血1次，下腹痛1周”就诊。

查体辅查

妇科检查：子宫前位，左侧附件区可扪及包块，大小约9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm，质硬，活动度差，无压痛。经阴道超声检查：子宫平位，肌层回声不均匀，宫体下段左侧壁探及大小约8.0 cm×4.5 cm×8.5 cm 稍低回声结节，边界欠清，形态尚规则，内部回声不均，与子宫肌层分界欠清；CDFI见点状血流信号（图1A）。盆腔左前方探及大小约9.3 cm×7.9 cm×6.2 cm实性包块，边界欠清，形态不规则，未见明显包膜，内部回声不均，可见少许不规则无回声区，最大径约0.5～3.4 cm不等，CDFI见短条状血流信号，阻力指数为0.52（图1B）。左侧卵巢未探及，右侧卵巢未见明显异常。超声诊断：子宫肌层回声改变，子宫肌瘤？盆腔实性包块，考虑卵巢肿瘤。

诊断处理

对患者行全子宫＋双侧附件＋盆腔肿物切除术，术中见子宫及双侧卵巢萎缩，盆腔左侧腹膜后可见一大小约12.0 cm×10.0 cm×10.0 cm肿物，与左侧盆壁致密粘连。子宫左侧肌壁间见分叶状结节，大小约6.5 cm×5.5 cm×3.5 cm，切面灰白。病理诊断：子宫及盆腔肿物均为血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）。免疫组化染色：HMB5（＋），Melan－A（＋），Desmin（＋），SMA（＋），Ki－67（阳性细胞数约3%），myogenin（－），myoglobin（－）。

随访讨论

PEComa是一组罕见的具有恶性分化潜能的间叶源性肿瘤，常发生在肝、肾及肺等部位，其组织学和免疫表型特点为具有血管周上皮样细胞，同时表达黑色素细胞和平滑肌细胞标志，而在黑色素细胞标志物中，以HMB45最敏感，其次是Melan－A。发生于其他部位的被称为非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor-not otherwise specified,PEComa-NOS），生殖系统是PEComa-NOS的好发部位。