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女,44岁,因乏力,面色苍白于2011年11月收住我科。自诉15年前生育时发现多囊肾,多囊肝;5年前发现颅内动脉瘤行内科保守治疗。
重度贫血貌, 全身皮肤黏膜苍白,舌黏膜萎缩,肝脾肋下可及,肝肾区无叩痛,余无特殊。辅助检查:WBC 3.17xl09/L,Hb 34 g/L, Plt l20xl09/L,Hct 0.141,MCV 54.7 fl,MCH 13.2 pg,MCHC 240 g/L,ALT 23 U/L,AST 27 U/L,白蛋白、球蛋白及胆红素均正常,肾功能、尿常规及大便常规均正常。凝血系统示PT 14.6 s,血清铁蛋白2μg/L,血清铁2.4 μmol/L,总铁结合力69.7 μmol/L。
抗核抗体和ENA系列均正常,MPO、PR3正常。腹部彩超、CT示多囊肾,多囊肝,脾大,肝硬化,门静脉高压。消化道钡餐透视示食管静脉扩张。心脏彩超示左室扩大,肺动脉轻度高压。经补铁治疗后,血红蛋白逐渐上升至正常,白细胞和凝血指标恢复正常。