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患者男性,63岁,因“抑郁3年,进行性行走困难、易跌倒2年”于2011年1月17日就诊。
基本生命体征平稳,发育正常,意识清楚,面部表情减少,呈面具脸,记忆力及理解力正常,言语缓慢、低沉、部分言语不清,双眼向下运动不能,向上运动受限,但是突然被动后仰,双眼可以向下运动,水平运动充分,无复视,双侧瞳孔等大正圆、直径为3.O mm、光反射灵敏,伸舌居中、咽反射存在,颈后仰伴强直,心肺腹未见异常,四肢肌力正常,肌张力增高,尤以下肢为重,呈齿轮样增高,四肢腱反射亢进,病理征阴性,无感觉障碍。实验室生化检查未见异常。
PsP由Steele等[1]于1964年首次进行病例特征描述,又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病。该病在美国的发病率约1. 39/10万人[2]。,但在中国还没有确切的发病率报道。该病男性多于女性,男女比例约为3:2。发病年龄为55~ 70岁,病程2~10年。PSP患者的临床特征是核上性眼肌麻痹,表现为眼球下视受限,出现汇聚障碍和垂直型眼震,眼球追随运动出现齿轮样或跳跃式表现,眼球自主活动受限;假性延髓性麻痹,构音障碍,语言特点是僵硬、鼻音过重、单音和低音调构音障碍,语速快或慢,部分患者出现严重的重复语言;颈部及上部躯体的肌张力增高,表现为头后仰,运动迟缓,起步困难,易跌倒;痴呆主要表现为:反应迟钝、健忘、人格改变、学习能力下降;抑郁、焦虑、淡漠、兴趣降低。