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男,2岁,因“行腹股沟疝手术”入院,
查体:心前区无隆起,无抬举样波动,胸骨左缘有收缩期震颤,心界扩大,心音有力,心率110次/min,节律整齐,胸骨左缘2~4肋骨间未闻及杂音。
胸片显示:右上纵隔增宽,左侧主动脉弓影未见确切显示,气管向左移位 。进一步行食管钡餐示:食管胸段约T3、T4椎体水平恒定压迹 。心脏彩色多普勒超生提示:肺动脉无增宽,右位主动脉弓,头臂干及降主动脉显示不清,升主动脉从左室发出后向右上走行,扭曲向下后形成一瘤样扩张的主动脉,最宽处内径20mm,扭曲处狭窄内径5.7mm,升主动脉内径13mm。胸部CT及血管重建示:右位主动脉弓明显高位,最高达胸廓入口平面,部分迂曲扩张 ,升主动脉至主动脉弓顺次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、右椎动脉,主动脉弓向左后绕气管、食管后方形成脊柱左旁降主动脉,约平T3水平降主动脉向前压迫气管形成局限性狭窄 ,并且发出左锁骨下动脉和左椎动脉。 诊断为复杂大血管畸形,血管环畸形:右颈主动脉弓并瘤样扩张,向前压迫气管、食管致气管狭窄,左右颈总动脉、左右锁骨下动脉起源异常。建议行心导管造影明确诊断,但家属放弃检查,签字出院。