右侧脑室肿瘤并脑积水-医联

主诉病史

【一般资料】患者女，64岁【主诉】口腔溃疡5个月，全身皮肤红斑、丘疹1个月。

查体辅查

实验室检查白细胞计数2.9×109/L↓、淋巴细胞绝对值0.30×109/L↓、中性粒细胞绝对值1.95×109/L↓。皮肤活检病理示表皮角化过度及角化不全，表皮与真皮交界处裂隙形成，局灶上皮细胞轻度异型，部分组织变性坏死，并见淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光示棘细胞层IgG及C3沉积，间接免疫荧光阴性。结合病理组织学及免疫荧光提示多形红斑样损害，符合天疱疮病理表现。

诊断处理

患者5个月前出现口唇粘膜糜烂破溃，1个月前出现腹部丘疹，伴瘙痒，15天前腹部红斑、丘疹增多，并累及背部、双手及下肢，门诊拟"副肿瘤性天疱疮"收住入院。近4个月体重下降15kg。体检：口唇糜烂、渗血，胸腹部及背部多发鲜红色斑，部分融合成片。

随访讨论

本例患者合并指状突树突细胞肉瘤，提示预后不良。指状突树突细胞肉瘤（interdigitating dendritic cell，IDC）是一种极罕见的造血组织来源的树突细胞恶性肿瘤，1981年Feltkamp等首次报道了一例成人IDCS，2002年徐位顿等在国内首次报道。树突细胞是一大类重要的专职抗原递呈细胞，分为髓源性的朗汉斯细胞、指突状树突细胞以及间质源性的滤泡树突细胞、纤维母细胞性网状细胞。