激素联合血液净化治疗自身免疫性-医联

主诉病史

患者男，77岁，以“眼黄、尿黄、乏力5d” 为主诉于2012年9月26日入院，并有反复皮肤瘙痒史8年，目前仍明显瘙痒，无酗酒，无长期服药史。

查体辅查

神清，睑结膜无苍白，巩膜、皮肤黄染，心肺无异常，腹平软，无压痛，肝脾未触及，墨菲氏征阴性，肝脾区无叩痛，移动性浊音阴性。 ALT 938 IU/L，AST 740 IU/L，ALP 217 IU/L，GGT 241 IU/L，总胆红素（TBIL）338μmol/L，直接胆红素（DBIL）231μmol/L，间接胆红素（IBIL）106μmol/L，胆汁酸（TBA）206μmol/L，白蛋白（ALB）33g/L，球蛋白（GLB）35g/L，PT正常，入院后查乙肝两对半及甲、丙、戊肝抗体均阴性，FT3、FT4正常，AFP、CEA、CA125、CA199均正常，ANA1:1000阳性，IgG18g/L，IgA、IgM正常，ANCA阴性，AMA-M2阳性，B超及上腹CT：肝囊肿，胆胰脾均无异常。

诊断处理

入院后予异甘草酸镁、思美泰保肝退黄，确诊后予糖皮质激素（先予甲基泼尼松龙40mg静脉滴注，每日1次，1周后改为泼尼松口服20mg，每日2次），并于10.1-10.8先后进行4次血液净化治疗（血液灌流树脂吸附）（隔日1次）。建议外购优思弗（熊去氧胆酸）共同治疗（我院无药），几天后购回。经治疗瘙痒等症状渐消失，黄疸渐退，肝功能明显好转，见表1。患者于10月17日出院，带药：泼尼松10mg，每日3次、甘草酸二钠0.1，每日2次，及自备优思弗0.25，每日2次继续治疗。门诊随访，肝功能进一步好转，强的松渐减量。【药品疗效】糠酸莫米松乳膏适用于用于湿疹、神经性皮炎、异位性皮炎及皮肤瘙痒等皮肤疾病。

随访讨论

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，ALD）是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）及其相互重叠的综合征。重叠综合征是指患者在疾病的同时或者在不同的阶段存在上述中两种疾病的临床、血清学和组织学特征。AIH-PBC重叠综合征是ALD重叠综合征中最为常见的一种，在AIH或PBC患者中占10%。