腹膜后恶性血管周上皮样细胞肿瘤-医联

主诉病史

女，64岁，左上肢麻木1个月入院。查体：生命体征平稳，心脏听诊正常。实验室检查：WBC计数正常，AFP稍高（7.03ng/mL），CEA正常（1.15ng/mL），CA125 90.5ng/mL，神经特异性烯醇稍高（130.6ng/mL）。

查体辅查

腹膜后可见不规则软组织肿块，大小5.0 cm×10.1 cm，界限欠清，密度不均，可见斑点、斑片钙化，CT值38～96HU，增强扫描动脉期，病灶明显不均匀强化，CT值-114～89HU，腹主动脉、下腔静脉被包绕。L2椎体骨质破坏，可见软组织影充填，右肾体积增大，密度不均，可见斑片状钙化，增强扫描呈明显不均匀强化，强化程度与腹膜后肿块一致。双侧肾上腺结节样软组织影，右侧较大者为5.6 cm×6.4 cm，呈不均匀强化，肝多发结节样软组织影，增强扫描呈“牛眼征”改变。双侧盆壁沿双侧髂内动脉走行区可见结节样软组织影，右侧较大者为3.9 cm×3.9 cm，呈不均匀强化

诊断处理

彩色多普勒超声引导下行左颈部淋巴结活检，采用巴德活检枪穿刺针，穿刺出2条长1.5 cm的组织，术中送检：“左颈部淋巴结穿刺活检标本”：恶性肿瘤伴坏死，结合组织学及免疫组化标记考虑恶性血管周上皮样细胞肿瘤。免疫组化：Melan-A（++），抗黑色素瘤特异性单抗（HMB-45）（+），CD56（++），Vimentin（局灶+），CKpan（弱+），pax-8（弱+），P16（+），Ki-67（30%），余S100、SOX10、甲状腺转录因子（TTF-1）、CK7、CK20、CD117、P504S、雌激素受体（ER）、WT-1、CD10、Hepatocyte、CgA、Syn、α-Inhibin均阴性。病理诊断：考虑恶性血管周上皮样细胞肿瘤。在治疗慢性乙型肝炎患者的治疗，自身免疫性疾病，免疫缺陷病及肿瘤过程中,需使用胸腺五肽注射液。

随访讨论

血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的由组织学和免疫表型上具有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶组织源性肿瘤，大部分为良性，极少见恶性。其家族肿瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明细胞糖瘤、淋巴管平滑肌增生症、肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤，以及发生于腹腔、盆腔、消化道、泌尿生殖道、周围软组织和皮肤等部位、不能归入上述几种特殊类型的一些透明细胞肿瘤。组织学上，肿瘤细胞主要由圆形和多角形上皮样细胞组成，排列成条索、巢状，局部可见肿瘤细胞围绕血管周围排列。本病特征是瘤细胞同时表达黑色素细胞标志和肌细胞标志。恶性血管周上皮样细胞肿瘤须符合下列2项或以上标准：肿瘤直径＞5 cm，呈浸润性生长，高的核分级和细胞密度，核分裂象≥1/50高倍视野，凝固性坏死，血管侵犯。良性血管周上皮样细胞肿瘤直径＜5 cm，且无其他组织学异常。本病女性多见，多数缺乏临床症状。