患者,男,21岁,体重45 kg,因“头痛、头晕伴间断右侧肢体乏力6月余”来院就诊,术前诊断:(1)左侧颞顶枕叶多发占位:脑脓肿可能性大;(2)先天性心脏病:单心室;(3)心功能Ⅲ级。
体格检查:慢性病容,神清,双侧颊部色素沉着,口唇发绀,不能平卧,呼吸稍急促,杵状指,双肺呼吸音粗,胸骨右缘2~4肋间可闻3/6级收缩期杂音。 头颅MRI示:左侧颞顶枕叶多发占位:脑脓肿可能性大。
患者入室呈半坐卧位,唇甲发绀,呼吸急促,行心电、SpO2、PETCO2监测,开放外周静脉通路,行桡动脉置管连续监测动脉血压,BP 98/56 mm Hg,HR 90次/分,SpO2 70%。 动脉血气分析:FiO2 21%,PaO2 25 mm Hg,PaCO2 33 mm Hg,SaO2 64%。面罩吸氧(5 L/min),SpO2升至87%。再次查动脉血气分析:PaO2 53 mm Hg,PaCO2 29 mm Hg,SaO2 89%。 麻醉诱导:5%七氟醚吸人(氧流量5 L/min),患者入睡后3%七氟醚吸入,氧流量减至3 L/min,分4次推注芬太尼每次25 μg,共计100 μg。待七氟醚达1.0 MAC 5 min后,静脉推注依托咪酯10 mg、维库溴铵4.5 mg,顺利行气管内插管。 插管后HR 90次/分、BP 89/50 mm Hg。锁骨下静脉置管,监测CVP。 麻醉维持:七氟醚1.0 MAc,间断推注维库溴铵、芬太尼。术中用多巴胺8~15 μg·kg-1·min-1维持BP 75~100/40~60 mm Hg,SpO2 89%~95%,HR 90~120次/分。术中间断查动脉血气,pH 7.36~7.40,PaCO2 29~40 mm Hg,PaO2 53~137 mm Hg,电解质正常。手术历时3 h 15 min,术毕转入ICU。
单心室又称共同心室或双入口心室,是罕见的先天性心脏畸形,占先心病的1.3%~3.0%。其病理生理学改变取决于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣瓣下狭窄、房室瓣关闭不全等的有无及其程度以及心室的功能状态。有明显肺动脉瓣狭窄者呈现发绀,不合并肺动脉瓣狭窄者,则肺循环血流增多,呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征,常死于心功能衰竭。 超声心动图提示本例患者合并大动脉转位,但无各瓣膜狭窄,其随着心室负荷加重和发绀出现,心室功能进一步受损,故常发生心衰。不经治疗的单心室患者寿命较短,自诊断之日起50%的患者平均死于14年内。而本例患者已存活21年实属罕见。