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肾小管间质肥大细胞增多症
主诉 病史
【一般资料】 患者男，55岁 【主诉】 恶心、不适
查体 辅查
【体格检查】 弥漫性皮肤色素沉着、斑丘疹。血肌酐6.6mg/dl（基线1.1mg/dl），血尿素氮96mg/dl，血钙7.8mg/dl，白蛋白3.1g/dl，血红蛋白7.8g/dl，白细胞14,500/mm3，血小板428,000/mm3。抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、抗DNA抗体、冷球蛋白和抗中性粒细胞胞质抗体阴性。HIV和乙肝和丙肝检查阴性。尿液分析：红细胞0-2/高倍视野，白细胞0-2/高倍视野，未见管型，尿蛋白0.77g/24h。血清、尿蛋白电泳提示多克隆丙种球蛋白症。 【辅助检查】 皮肤活检显示表皮下肥大细胞浸润。肾活检显示肾间质和肾小管上皮肥大细胞弥漫性浸润（图1），Giemsa染色阳性（图2），免疫染色CD117阳性。
诊断 处理
【治疗】 给予糖皮质激素和抗组胺药治疗后肾功能无改善。进展为终末期肾病，血液透析治疗，5年后死于医疗相关性肺炎。
发布于 18-11-04 01:18
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