临床表现发热、乏力、胸闷、憋气-医联

主诉病史

【一般资料】患者，男性，43岁【主诉】因“间断发热9个月，乏力6个月，胸闷、憋气1个月，加重9d”于2016年6月30日入院。【现病史】患者2015年10月下旬无明显诱因出现发热，最高体温39.5℃，伴盗汗、双侧球结膜充血，无寒战、咳嗽、咳痰等，当地诊为“肺炎”，予“消炎药”静点后体温高峰降至37.5℃。2015年12月24日就诊山东某医院，查血常规：白细胞8.97×109/L，血红蛋白110g/L；血沉111mm/第1h；EB病毒（EBV）-DNA4.46×104拷贝/ml；胸腹盆腔CT：双肺纤维灶，双肺支气管扩张，纵隔、腹膜后淋巴结肿大，心包增厚，脾大；骨髓涂片：组织细胞较易见，少数分化较差，偶见噬血细胞；活检考虑符合反应性改变。考虑“EB病毒感染”，予阿昔洛韦等治疗，1周后复查EBV-DNA（－），之后患者体温逐渐降至正常范围，活动耐量基本如常。2016年1月患者逐渐出现双下肢乏力，跑步后明显，伴肌痛，休息后缓解，无明显发热等。2016年4月初患者出现腹泻，每日1～2次糊状便，伴腹部隐痛，当地查便潜血（＋）；结肠镜（－）（无报告单）；EBV-DNA（－）；血清免疫固定电泳：λ泳道可见异常单克隆条带。考虑"胃肠功能紊乱"，未予特殊治疗。2016年6月初患者劳累或跑200m左右出现胸闷、憋气，休息后缓解，未在意。2016年6月22日患者无明显诱因出现"怕冷"，伴出汗，爬4层楼出现明显胸闷、憋气，伴咳嗽、咯黄痰，休息后无缓解，并出现尿量减少，800～1000ml/d，夜间可平卧，无发热、双下肢水肿等。就诊当地医院查超声心动图：左心增大[舒张末径（LVED）60mm]、二尖瓣中-大量反流、三尖瓣少量反流、肺动脉收缩压43mmHg，诊断心功能不全，对症处理后症状缓解不明显，逐渐出现咯粉红色泡沫痰。2016年6月30日就诊我院急诊，

查体辅查

【辅助检查】查NT-proBNP3635pg/ml，肌钙蛋白I1.978μg/L；血气分析：pH7.5，二氧化碳分压28.3mmHg，氧分压68.0mmHg，碳酸氢根22.3mmol/L，乳酸1.3mmol/L；心电图：窦性心律，肢导联低电压。超声心动图：心肌病变，LVED67mm，左室室壁运动普遍减低，左室后壁及侧壁中部无运动，重度二、三尖瓣关闭不全，左室收缩功能减低，双平面法左室射血分数（LVEF）32%，肺动脉收缩压54mmHg。【体格检查】体温36.8℃，血压90/60mmHg（应用米力农），心率120次/min，氧饱和度95%（鼻导管吸氧2L/min），呼吸35次/min，双上肺可闻及湿啰音，双下肺呼吸音低，心界左下大，心律齐，二尖瓣区可闻及Ⅳ/6级收缩期杂音，腹软，无压痛，双下肢无水肿。

诊断处理

【处理】予强心、利尿等对症治疗后患者胸闷、憋气无缓解，期间发作阵发性心房颤动，为进一步治疗收入急诊重症监护室。患者起病以来，体重减轻约15kg。病程中否认光过敏、口眼干、口腔溃疡、关节痛、雷诺氏现象等。

随访讨论

2016年8月17日开始静脉甲基强的松龙1g/d，连续3d，冲击治疗后曾有一过性发热及腹痛加重，抗感染及禁食水等治疗后症状缓解。综合患者的各项检查结果，考虑其异常升高的M蛋白诊断为意义未明的单克隆丙种球蛋白血症，一种无临床症状的癌前克隆性浆细胞或淋巴浆细胞增生性疾病，常偶然被发现，由于其通常无症状，故推测可能在诊断前可能潜伏存在多年。关于治疗：（1）应用激素和免疫抑制剂进行原发病治疗；（2）心血管方面：参考指南进行收缩性心力衰竭正规治疗，主要是神经内分泌拮抗剂的应用；针对冠状动脉炎、冠状动脉病变本身治疗无共识，文献报道多为个案，可参考冠心病的治疗方法，本例患者冠状动脉多支血管远端纤细、相关冠状动脉支配区存活心肌少，不适合血运重建术。本例提示对存在左室收缩功能降低伴多器官损害的患者，应考虑血管炎的可能，进行冠状动脉及其他全身动脉的影像学检查，并结合各临床表现对血管炎进行进一步病因分析。