临床表现发热、乏力、胸闷、憋气-医联

主诉病史

【一般资料】患者，男性，43岁【主诉】因“间断发热9个月，乏力6个月，胸闷、憋气1个月，加重9d”于2016年6月30日入院。【现病史】患者2015年10月下旬无明显诱因出现发热，最高体温39.5℃，伴盗汗、双侧球结膜充血，无寒战、咳嗽、咳痰等，当地诊为“肺炎”，予“消炎药”静点后体温高峰降至37.5℃。2015年12月24日就诊山东某医院，查血常规：白细胞8.97×109/L，血红蛋白110g/L；血沉111mm/第1h；EB病毒（EBV）-DNA4.46×104拷贝/ml；胸腹盆腔CT：双肺纤维灶，双肺支气管扩张，纵隔、腹膜后淋巴结肿大，心包增厚，脾大；骨髓涂片：组织细胞较易见，少数分化较差，偶见噬血细胞；活检考虑符合反应性改变。考虑“EB病毒感染”，予阿昔洛韦等治疗，1周后复查EBV-DNA（－），之后患者体温逐渐降至正常范围，活动耐量基本如常。2016年1月患者逐渐出现双下肢乏力，跑步后明显，伴肌痛，休息后缓解，无明显发热等。2016年4月初患者出现腹泻，每日1～2次糊状便，伴腹部隐痛，当地查便潜血（＋）；结肠镜（－）（无报告单）；EBV-DNA（－）；血清免疫固定电泳：λ泳道可见异常单克隆条带。考虑"胃肠功能紊乱"，未予特殊治疗。2016年6月初患者劳累或跑200m左右出现胸闷、憋气，休息后缓解，未在意。2016年6月22日患者无明显诱因出现"怕冷"，伴出汗，爬4层楼出现明显胸闷、憋气，伴咳嗽、咯黄痰，休息后无缓解，并出现尿量减少，800～1000ml/d，夜间可平卧，无发热、双下肢水肿等。就诊当地医院查超声心动图：左心增大[舒张末径（LVED）60mm]、二尖瓣中-大量反流、三尖瓣少量反流、肺动脉收缩压43mmHg，诊断心功能不全，对症处理后症状缓解不明显，逐渐出现咯粉红色泡沫痰。2016年6月30日就诊我院急诊，

查体辅查

【辅助检查】查NT-proBNP3635pg/ml，肌钙蛋白I1.978μg/L；血气分析：pH7.5，二氧化碳分压28.3mmHg，氧分压68.0mmHg，碳酸氢根22.3mmol/L，乳酸1.3mmol/L；心电图：窦性心律，肢导联低电压。超声心动图：心肌病变，LVED67mm，左室室壁运动普遍减低，左室后壁及侧壁中部无运动，重度二、三尖瓣关闭不全，左室收缩功能减低，双平面法左室射血分数（LVEF）32%，肺动脉收缩压54mmHg。【处理】予强心、利尿等对症治疗后患者胸闷、憋气无缓解，期间发作阵发性心房颤动，为进一步治疗收入急诊重症监护室。患者起病以来，体重减轻约15kg。病程中否认光过敏、口眼干、口腔溃疡、关节痛、雷诺氏现象等。

诊断处理

患者主要临床表现为：（1）前6～9个月全身症状（腹痛、腹泻、乏力、肌痛、体重减轻），近1个月收缩性心力衰竭。曾大量吸烟饮酒；（2）有EB病毒感染证据，M蛋白阳性；（3）全心扩大，室壁运动减低，重度二、三尖瓣关闭不全，LVEF明显降低。病因方面需要考虑以下几种可能：（1）病毒性心肌炎及扩张型心肌病：患者以发热起病，EBV-DNA（＋），抗病毒治疗有效，考虑EB病毒感染。部分扩张型心肌病源自病毒性心肌炎，尤其是肠道病毒（埃可、柯萨奇病毒等）感染，初始病因不明的心肌病中9%由心肌炎所致，但本患者EB病毒感染与心室扩大、收缩功能减低间的关系很难得到明确证据；（2）酒精性心肌病：患者有长期大量饮酒史、左心室扩大及LVEF降低，还需考虑酒精性心肌病的可能。乙醇摄入量大于80g/d持续至少5年，酒精性心肌病的发生风险增加。酒精性心肌病具有可逆性，其诊断是一种排除性诊断。本患者入我院时已戒酒9个月余，病情仍进展，不支持酒精性心肌病的诊断；（3）缺血性心肌病：患者为男性、长期大量吸烟，为冠心病高危人群，左室节段性无运动，存在缺血性心肌病可能，需进一步检查除外；（4）心肌淀粉样变：患者充血性心力衰竭、心电图肢导联低电压、血清M蛋白，需警惕心肌淀粉样变，但心肌淀粉样变多表现为限制型心肌病，常出现心室壁增厚、心肌颗粒状回声增强、心房扩大，可同时有心包积液、瓣膜增厚，很少表现为扩张型心肌病样改变；（5）系统性疾病致心肌损害：患者存在发热、腹痛、腹泻，便潜血阳性，乏力肌痛、体重减轻、肺部病灶、心肌受累等众多临床表现，需要考虑系统性疾病尤其是系统性血管炎可能性。系统性血管炎是一个复杂的疾病谱，因病种不同，受累血管大小、类型和部位不同，临床表现各异，常见表现包括乏力、发热、关节痛、腹痛、高血压、肾功能不全及神经系统功能障碍等，但是这些表现通常敏感性和特异性不高。需进一步进行血管方面的影像学检查。入院后实验室检查：血常规：白细胞25.14×109/L，中性88%，血红蛋白139g/L，血小板387×109/L；尿常规：蛋白（－）；多次大便潜血（＋）；血生化检查：血钾3.7mmol/L，肌酐79μmol/L，白蛋白30g/L，总胆红素22μmol/L；总胆固醇3.65mmol/L，三酰甘油0.94mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）0.67mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）2.44mmol/L。肌酸激酶404U/L，肌酸激酶同工酶（CKMB-mass）28.6μg/L，肌钙蛋白I6.378μg/L；NT-proBNP7590pg/ml，D-二聚体1.76mg/L；乙肝表面抗原、丙肝抗体、人免疫缺陷病毒抗体均（－）；降钙素原（PCT）0.16ng/ml；结核感染T细胞斑点试验即T-spot.TB（－）；3次EBV-DNA（－）；细小病毒B19-IgG（－）；痰培养：鲍曼不动杆菌、念珠菌；血培养（－）；血清蛋白电泳：M蛋白1.9g/L；血清免疫固定电泳：轻链λ型（＋）、IgGλ（＋）；血轻链：λ801mg/dl，K/λ1.21；24h尿轻链：K13.2mg/dl，抗核抗体、盐水可提取性核抗原的抗体（抗ENA）

随访讨论

腹痛可以是肠系膜动脉炎的早期表现。由于食物摄入减少和（或）吸收不良，可导致体重减轻。对于疑似有结节性多动脉炎尤其是伴腹痛的患者，应考虑肠系膜血管造影可能显示动脉瘤、闭塞和血管壁不规则。肌肉受累也很常见，症状包括肌痛和肌无力，血清肌酸激酶水平可轻度升高。治疗经过：给予患者米力农、左西孟旦强心、呋塞米利尿、胺碘酮抗心律失常及无创呼吸机辅助呼吸等治疗，症状逐渐缓解。血流动力学逐步稳定后，加用螺内酯、美托洛尔及伊伐布雷定，因血压偏低，暂未加用血管紧张素转换酶抑制剂。低分子肝素抗凝逐步过渡至华法林口服。血管炎治疗：2016年8月5日起加用口服泼尼松60mg/d、静脉环磷酰胺200mg，隔日1次；2016年8月17日开始静脉甲基强的松龙1g/d，连续3d，冲击治疗后曾有一过性发热及腹痛加重，抗感染及禁食水等治疗后症状缓解。综合患者的各项检查结果，考虑其异常升高的M蛋白诊断为意义未明的单克隆丙种球蛋白血症，一种无临床症状的癌前克隆性浆细胞或淋巴浆细胞增生性疾病，常偶然被发现，由于其通常无症状，故推测可能在诊断前可能潜伏存在多年。关于治疗：（1）应用激素和免疫抑制剂进行原发病治疗；（2）心血管方面：参考指南进行收缩性心力衰竭正规治疗，主要是神经内分泌拮抗剂的应用；针对冠状动脉炎、冠状动脉病变本身治疗无共识，文献报道多为个案，可参考冠心病的治疗方法，本例患者冠状动脉多支血管远端纤细、相关冠状动脉支配区存活心肌少，不适合血运重建术。本例提示对存在左室收缩功能降低伴多器官损害的患者，应考虑血管炎的可能，进行冠状动脉及其他全身动脉的影像学检查，并结合各临床表现对血管炎进行进一步病因分析。