干扰素相关性血栓性微血管病-医联

主诉病史

【一般资料】患者，男，31岁，【现病史】新发肾性蛋白尿（0.7-2g/24h）。15年前诊断为复发缓解型多发性硬化症，初始治疗给予糖皮质激素，自2003年改为干扰素β-1a。过去3年无复发，病情控制良好。【主诉】因复发缓解型多发性硬化症入住肾内科【个人史】无高血压和神经系统疾病。

查体辅查

【辅助检查】超声检查肾脏正常，血肌酐0.83mg/dl（估算肾小球滤过率112ml/min）；尿素氮，13mg/dl；尿沉渣检查正常；轻度高胆固醇血症（210mg/dl）；高甘油三酯血症（413mg/dl）。补体，免疫球蛋白和其他免疫学检查（抗核抗体，可提取性核抗原，抗双链DNA抗体，以及抗中性粒细胞胞浆抗体）均在正常范围内。HIV，乙肝、丙肝抗原抗体检测阴性。肾活检如图

诊断处理

【初步诊断】干扰素相关性血栓性微血管病【病例分析】肾活检提示严重肾小球病变，血栓性微血管病（TMA）特征性病变—系膜溶解和双轨征。一肾小球可见塌陷性肾小球病。无免疫沉积。肾间质正常。塌陷性肾小球病既有可能是由TMA引起（图1和2）。【治疗经过】停用干扰素β，尿蛋白迅速下降（4周内<0.5g/d）。但是，在停用干扰素两个月后，患者出现严重的视神经炎复发，给予大剂量糖皮质激素和硫唑嘌呤维持治疗。最后一次随访时，患者血压正常，血肌酐0.9mg/dl，尿蛋白155mg/d。