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皮疹-发热
主诉 病史
患者女，44 岁，因“全身皮疹近2 年，间断发热1 年余”于2013 年1 月就诊于我院。患者2011年4 月无明显诱因出现自颈部蔓延至全身的红色斑丘疹，伴瘙痒和色素沉着。2011 年11 月受凉后发热，最高体温42℃，伴畏寒、寒战和干咳。
查体 辅查
外院查血白细胞（WBC）（7.77~19.02）×109/L [中性粒细胞（N）（7.02~14.26）×109/L]，血红蛋白（Hb） 77~105g/L，血小板（PLT） （97~117）×109/L ；超敏C 反应蛋白（hsCRP）75.1~107 mg/L，红细胞沉降率（ESR）38~77 mm/h；胸部计算机断层扫描（CT）示双肺多发斑片、结节影，右侧液气胸，左侧胸腔积液，少量心包积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结肿大。痰、支气管灌洗液均未发现明确病原学证据，肺穿刺活检病理结果提示肺泡间隔增宽，部分肺泡腔内见纤维性渗出物及少量炎性细胞。外院曾考虑肺部细菌或结核感染，先后给予多种抗生素及3 周抗结核治疗及甲泼尼龙等治疗，病情仍有反复。2013 年1月症状再次复发，收入我院血液内科。发病以来患者体重下降约5 kg。
诊断 处理
皮肤活检病理：表皮角化过度或角化不全，表皮轻度萎缩，表皮上层与中层可以见到角化不良细胞。可见基底细胞液化变性、空泡状改变。真皮出现嗜色素细胞，血管周围可见炎症细胞（ 中性粒细胞与淋巴细胞）（ 图2）。右侧腹股沟淋巴结病理示皮病性淋巴结炎。先后给予复方磺胺甲恶唑、两性霉素B （8 d 后因血肌酐升高改为伏立康唑） 等抗感染治疗1 周，体温正常。3 周后再次出现发热，最高体温40.3℃，伴咳嗽、憋气，活动耐量明显下降，双下肢水肿。复查血WBC 7.06×109/L，Hb 70 g/L，PLT 47×109/L，APTT 53.5 s，D- 二聚体58.46 mg/L，纤维蛋白降解产物（FDP） 227.4 mg/L。超声心动图示左室射血分数（LVEF） 47%。复查骨髓穿刺及活检、胸部CT 大致同前。
随访 讨论
因病情危重，再次组织多学科会诊，考虑成人Still 病（adult-onset Still disease，AOSD） 继发性HPS。3 月21 日开始给予CP 方案（ 静脉滴注环磷酰胺1g，第1 天；口服泼尼松80 mg/d，第1~5 天；每3 周为1个疗程） 治疗。第1 个疗程后，患者一般情况改善，未再出现发热、皮疹、咳嗽等不适，皮肤色素沉着完全消退，复查血常规、ESR、肝肾功能等指标均正常。4 月8 日、5 月4 日于外院顺利完成第2、第3 个疗程。 随访：患者完成3 个疗程CP 方案治疗后，泼尼松逐渐减量至10 mg/d 维持治疗，未再使用免疫抑制剂。曾数次自行停服泼尼松，2~4 d 后可出现双手关节红肿、疼痛及体温升高。2015 年1 月停用激素后因发热40℃伴咳嗽于当地医院住院治疗，复查各项指标：血常规WBC 16×109/L ( 中性粒细胞0.859)，Hb 93 g/L，PLT 547×109/L，ESR 110mm/1h，hsCRP133.5 mg/L，白蛋白31.9 g/L，LDH 334 U/L，恢复泼尼松口服并经抗炎治疗后好转，目前病情稳定。
发布于 18-04-28 23:58