主诉 病史

病例简介 患者女性，73岁｡因“胸闷伴面部浮肿2个月”于2016年3月1日就诊｡2015年12月晨起后胸闷气促，自觉面部较前明显浮肿，伴轻度咳嗽，无发热､胸痛､心慌､端坐呼吸，无血尿､尿色浑浊等，数天后自行缓解｡此后反复出现上述症状未就诊｡   入院1周前再次出现胸闷及颜面部浮肿，症状较前明显，休息数天后未减轻｡  

查体 辅查

入院查体示：无颈静脉怒张､胸壁静脉曲张､四肢水肿，浅表未触及肿大淋巴结，双下肺呼吸音减弱，叩诊呈浊音｡患者既往高血压病史，口服硝苯地平片，血压控制良好｡   门诊胸部CT示：前上纵隔肿瘤，侵及上腔静脉及无名静脉，双侧胸腔中等量积液，心包少量积液｡入院后行双侧胸腔穿刺置管，左侧引出白色乳糜样胸水400ml及右侧引出粉红色乳糜样胸水900ml｡   送检胸水常规及生化､乳糜试验､肿瘤标志物检测､肿瘤细胞镜检及细菌培养(表1)｡间断经胸管每日平均引出胸液，右侧约200ml，左侧约50ml，性质同前｡   表1 胸水实验室检查结果

  2016年3月7日予以CT引导下经皮肿瘤穿刺活检术，穿刺组织HE染色病理示：B1型胸腺瘤;免疫组化病理结果示：CD20(-)､CD5(+)､CD1a(+)､CK20(-)､CK5/6(局部+)､CK7(局灶+)､Ki67(30%+)､LCA(2+)和TdT(+)｡   CT检查示：肿瘤侵及上腔静脉及无名静脉｡最终诊断：(1)B1型胸腺瘤Ⅲb期(Mosaoka分期)，ECOG评分3分;(2)高血压1级(中危组)｡  

诊断 处理

于2016年3月22日接受放疗，胸腺病灶及上腔静脉内瘤栓为GTV，四周外放20px，上下外放12.5px为PTV，照射DT为50Gy/25f｡放疗前期由于右侧胸液每日引流量超过500ml，左侧约100ml，蛋白丢失严重，于2016年3月18日予以禁食并完全肠外营养支持｡治疗后双侧胸液量减少至20ml/d，颜色为淡黄色｡   于2016年3月29日开始恢复低脂饮食，胸液无明显增加｡2016年3月31日复查B超双侧胸腔无积液，拔除胸腔引流管｡2016年4月6日放疗至22Gy复查胸部CT提示肿瘤较前明显缩小，双侧无明显积液｡见图1~图4｡  

A：左侧胸腔；B：右侧胸腔 ▲图1双侧胸腔积液  

A：HE染色;B：LCA ▲图2 活检穿刺组织HE染色(×200)及免疫组化(×200)

▲图3 胸水引流与放疗剂量变化图

A1､B1､C1：放疗前上腔静脉不同层面受压情况及胸水情况;A2､B2､C2： 放疗至22Gy上腔静脉不同层面受压情况及胸水情况 ▲图4 放疗前后胸部CT检查  

随访 讨论

讨论 乳糜胸液是一种非炎性含有丰富甘油三酯及乳糜微粒的渗出液，其外观根据营养情况可呈乳白色､微黄色浑浊液，胸水常规检查中乳酸脱氢酶一般不升高，而有核细胞计数一般不超过1000×106/L，细胞分类以淋巴细胞为主｡   胸导管是全身最长的淋巴管，长30~1000px，下段起始于梭形膨大的乳糜池，上行穿过主动脉裂孔进入胸腔，胸导管在胸腔内位于后纵隔，介于食管后､脊柱右前､胸主动脉和奇静脉之间｡上行至第四五胸椎移向脊柱左侧，至第七颈椎弯向前入左颈内静脉或静脉角｡   当胸导管损伤出现在第四五胸椎以下时，往往表现为右侧胸腔积液，而损伤出现位置较高时多数为左侧胸腔积液｡   本例患者以双侧胸腔积液导致胸闷为首发症状，结合CT及病理穿刺结果，考虑胸腺瘤侵袭上腔静脉及无名静脉造成上腔静脉综合征，中心静脉压力增高后胸导管内淋巴液难以汇入，而经导管及其属支渗出导致双侧乳糜胸，其中右侧为血性且伴有核细胞明显升高，考虑为静脉压力高造成毛细血管破裂出血导致｡由于乳糜液内含有大量蛋白､抗体､维生素及电解质，长期大量的乳糜液丢失可能导致患者出现严重水､电解质平衡紊乱､营养不良､免疫抑制，甚至继发严重感染，应尽早治疗｡   乳糜胸患者常规治疗为控制饮食､进低油脂饮食或禁食､胸腔引流减轻胸闷症状､胸膜粘连以及行胸导管结扎术｡但本例患者肿瘤侵及上腔静脉及无名静脉，导致双侧乳糜胸，首先治疗原发肿瘤｡经放疗22Gy后肿瘤较前明显缩小，腔静脉压迫解除，胸导管回流顺畅后双侧胸腔积液明显减少，患者目前已正常进食，并顺利拔除双侧胸腔引流管，治疗效果满意｡如后期再次出现严重乳糜胸而内科保守治疗不理想时，可通过胸膜固定术､胸导管结扎术等控制乳糜胸｡