前额纤维化性脱发-医联

主诉病史

患者女，44岁，因额颞部发际线后移4年，面部多发性肤色小丘疹2年，于2016年4月26日至北京协和医院皮肤科就诊。患者4年前无明显诱因出现额颞部毛发脱落，发际线后移，无瘙痒等自觉症状；3年前两侧眉毛、腋毛和阴毛开始部分脱落；2年前出现面部多发性肤色丘疹，粟粒大小，无瘙痒等自觉症状。患者有甲状腺结节病史3年，否认家族中有类似疾病患者，否认有药物和食物过敏史。13岁月经初潮，月经周期及经量正常。体检：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未扪及。皮肤科检查：额颞部发际线后移，局部皮肤光滑菲薄，可见残存的细小毛发(图1A、1B)。眉毛、腋毛和阴毛部分脱落(图1C～1E)。额颞部、双下颌角处弥漫性分布许多粟粒大小的肤色小丘疹(图lF)。口腔黏膜和指、趾甲未见异常。皮肤镜下可见毛囊开口数减少，毛发直径不一，瘢痕性白斑和毛囊周围红斑(图2)，符合瘢痕性脱发的症状。分别取左额部丘疹和右颞部发际处皮损行组织病理检查，结果均显示表皮轻度角化过度，毛囊角栓形成，真皮毛囊周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，基底细胞液化变性，毛囊周围有板层状纤维化，毛囊数目减少(图3)。结合临床表现、皮肤镜和组织病理结果，诊断为FFA。治疗：外用0．03％他克莫司软膏每日2次，目前仍在进一步随访中。

诊断处理

患者女，55岁，因额颞部毛发稀少2年，于2013年8月15日至北京协和医院皮肤科就诊。患者2年前无特殊诱因出现额部发际线后移，以双侧颞部尤为明显，无瘙痒等自觉症状。面部未见丘疹样皮损，患者有亚急性甲状腺炎病史2年，家族中无类似患者，否认药物过敏史。15岁月经初潮，月经周期及经量正常，50岁绝经。体检：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未扪及。皮肤科检查：双侧额颞部发际线后移(图4)；眉毛、腋毛和阴毛部分脱落。取左额部皮损行组织病理检查，结果显示，表皮轻度角化过度，棘层萎缩变薄，基底层色素增加；真皮毛囊周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，毛囊周围有板层状纤维化。结合临床表现和组织病理，诊断为FFA。点击查看原图点击查看原图图1例1额部发际线后移(1A)，局部可见残存细小毛发；左颞部发际线后移(1B)，局部可见残存细小毛发，可见粟粒大小肤色小丘疹；眉毛(1C)、有腋毛(1D)、阴毛(1E)可见片状脱落；右下颌部可见较多粟粒大小的肤色小丘疹(1F)图2例1皮肤镜下可见毛发直径不一和毛发周闹的红斑．毛囊开口数目减少

随访讨论

讨论 FFA是一类原因不明的瘢痕性脱发，平均发病年龄约为60岁，主要发生于绝经后女性，8％的患者有纤维化性脱发的家族史阳。有研究认为，它是毛囊性扁平苔藓的一种特殊亚型，可累及所有类型的毛发。发病原因可能与遗传、雌激素水平降低、自身免疫性疾病等有关心。FFA主要表现为对称性、进行性额颞部发际线后移，80％的患者出现眉毛脱落，受累的皮肤光滑萎缩，在脱发区可见残存的细小毛发，可累及枕部毛发、眉毛、睫毛、腋毛和阴毛；14％的患者可有面部毳毛受累，表现为面部毛囊性小丘疹，个别患者可以累及四肢毳毛，表现为四肢的角化性丘疹。皮损一般无自觉症状，少数患者有瘙痒和烧灼感。皮肤镜下可见毛囊角化过度、孤发征、毛囊周围红斑、毛发直径不一、瘢痕性白斑和黄点征。组织病理学改变主要表现为毛囊周围呈洋葱皮样或板层状纤维化和毛囊周围以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，毛囊周围偶可见异物肉芽肿反应；随着病情的进展，毛囊逐渐消失，真皮胶原纤维增生。点击查看原图图3例l表皮轻度角化过度．毛囊角栓形成．毛囊单应数减少，真皮毛囊周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，基底细胞液化变性(箭头)，毛囊周围有板层状纤维化(3A：HE×40；3B：HE×100)图4例2左颞部发际线后移，局部可见残存细小毛发毛囊性扁平苔藓多见于中年女性，脱发常累及头顶部，皮疹表现为毛囊角化性丘疹，不伴有眉毛、腋毛和阴毛的脱落，同时身体其他部位常伴有扁平苔藓的损害，而FFA引起的脱发主要累及额部发际，可以有眉毛、腋毛和阴毛脱落；组织病理上，毛发扁平苔藓除了毛囊周围淋巴细胞浸润外，还可以见到真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，而FFA罕见真皮浅层血管周围的淋巴细胞浸润。Graham—Little． Piccardi—Lassueur综合征，是毛囊性扁平苔藓的一种变型，其临床特点是头皮多灶性萎缩性瘢痕性脱发，躯干和四肢的棘状毛囊性丘疹，腋窝和阴部的非瘢痕性脱发，而FFA的皮疹多位于额部和颞部的发际处，表现为进行性额颞部发际线后移，偶尔可累及躯干和四肢。此外，临床上FFA还需要与棘状秃发性毛囊炎、毛囊黏蛋白沉积症和萎缩性毛周角化病等鉴别旧。目前FFA还没有确切有效的治疗方法。虽然其发病可能与雌激素水平下降有关，但雌激素替代治疗对FFA无效；尽管部分学者认为FFA是毛囊性扁平苔藓的一种亚型，但口服糖皮质激素大多无效。FFA常伴发雄激素性脱发，应用雄激素拮抗剂非那雄胺和度那雄胺对部分患者有效，可以使45％的患者脱发症状得到改善；在伴有局部瘙痒、红斑和毛囊周围角化过度的患者中，应用糖皮质激素皮损内封闭治疗，可以使60％的患者皮损好转；30％一40％的患者口服抗疟药(羟氯喹或氯喹)有效。外用药物首选钙调磷酸酶抑制剂，但单独外用效果不佳。