局限性掌部角化减少症-医联

主诉病史

患者男，63岁。左手掌大鱼际凹陷性红斑lO余年。患者10余年前使用铁锹后左手掌大鱼际区出现摩擦性水疱，愈后留有一凹陷性红斑。皮疹无自觉症状，故患者未予重视。近1个月来，患者自觉皮疹有轻度瘙痒，于2016年4月18日就诊。患者有湿疹病史近10年。无高血压、糖尿病等病史。皮肤科检查：左手掌大鱼际区见一2cm×2am界限清楚的圆形凹陷性淡红斑，边缘轻度隆起伴少许脱屑(图1)。

查体辅查

组织病理学检查：角质层厚度突然变薄，变薄区界限清楚，下方颗粒层减少，真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润(图2)。阿辛蓝染色：真皮浅中层淡蓝色云雾状物质沉积(图3)。根据临床和病理学特征诊断为局限性掌部角化减少症。未给予治疗。半年后电话随访，皮疹无明显变化。

诊断处理

点击查看原图图l患者左手掌大鱼际区近圆形凹陷性淡红斑，边缘轻度隆起图2皮损组织病理角质层厚度突然变薄，其下方的颗粒层减少真皮浅层血管周用稀疏淋巴细胞浸润(HE×40)图3真皮浅中层淡监色云雾状物质沉积(阿辛蓝染包×40)

随访讨论

讨论局限性掌跖角化减少症(circumscribedpalmarorplantarhypokeratosis，CPPH)临床罕见，2002年由Prrez等1。首先报告，国外报道60余例，检索万方、维普、中国知网2000年至今的文献，国内仅见2篇文献。CPPH病因不清。Prrez等“1认为，CPPH可能与局部表皮发育畸形有关。但有学者提出不同意见，认为CPPH为后天获得性疾病，与各种局部创伤有关，如烧伤、摩擦性水疱、反复微小创伤等。虽然有学者在CPPH中发现人乳头瘤病毒(HPV)或细菌感染，但比例较低，目前倾向于认为感染与CPPH无关。本例患者发病前有使用铁锹后手部发生摩擦性水疱病史，支持创伤在CPPH发病中的作用。CPPH女性多发，男女发病比例为1：3，平均发病年龄64岁。手掌大鱼际是最常受累的部位，跖部受累少见，也有非掌跖部位(胸部)受累的报道。临床典型皮疹为掌跖部位单发、边界清楚、中央凹陷的圆形红色斑片。该病临床上容易误诊为汗孔角化症或Bowen病，组织病理学在诊断中具有重要作用。局限性掌跖角化减少症组织病理上可见特征性增厚角质层突然变薄，一般呈阶梯样，其下颗粒层变薄，其他组织学改变，如局灶性角化不全、表皮增生肥厚、真皮内稀疏炎症和弹性纤维变性也可能出现，但缺乏角化不全柱可与汗孔角化症鉴别，不存在不典型角质形成细胞可与Bowen病区分。结合临床及典型组织病理学特征，本例患者符合CPPH诊断。但该患者真皮内可见黏蛋白沉积，目前尚未见相关文献报道，黏蛋白沉积是否与CPPH相关尚需进一步研究。