49岁男性,打麻将时突然出现头痛,左侧肢体无力,继而神志不清,遂至当地医院就诊,头颅CT(图1)提示右侧基底节区出血,因患者病情较重故转入作者医院神经外科行手术治疗。查体:昏睡状态,四肢肌张力正常,左侧肢体瘫痪,肌力0级,右侧肢体肌力5级
脑脊液检查:无色清亮,压力200 mmH2O;蛋白2354 mg/L,葡萄糖4.0 mmol/L,氯化物124.0 mmol/L;潘氏试验阳性,白细胞总数0.006×10^9/L。 四肢神经传导速度:左腓总神经、双胫后神经运动波幅下降,双正中、尺神经运动波幅未引出。双腓总神经、胫后神经、正中神经、尺神经感觉波幅、传导速度正常。双正中神经及双胫后神经F波未引出。 甲状腺功能:三碘甲腺原氨酸0.79 nmol/L,抗甲状腺过氧化物酶抗体132.00 IU/mL。 风湿免疫检查:发病后抗环瓜氨酸肽抗体、SSA、Ro-52、抗核抗体、C反应蛋白、红细胞沉降率一过性升高,发病后1月余复查均在正常范围。 双下肢血管、腹主动脉、肾血管彩超未见异常。肿瘤系列检查正常。
入院后给予了5次血浆置换(隔天1次),后给予甲泼尼龙80 mg/d静脉注射,7天后改为甲泼尼龙40 mg/d静脉注射,再7天后改为泼尼松20 mg/d口服,以后每7天减5 mg,同时给予甲钴胺、注射用鼠神经生长因子营养神经等治疗。 患者共住院41天,出院时患者左侧鼻唇沟浅,伸舌左偏,四肢肌张力低,右上肢近端肌力1级,远端肌力2+级,右下肢近端肌力1+级,远端肌力3级,左侧肢体肌力1级,四肢腱反射减低。
讨论 脑出血并发吉兰-巴雷综合征的病例临床较少见,近几年来也有少量的个案报道,这两种疾病均为神经科常见的疾病,但它们的病因及发病机制不同。 脑出血是指原发性脑实质内出血,好发于基底节区,高血压是脑出血主要的病因之一。吉兰-巴雷综合征是一种免疫相关性的疾病,目前病因未明,考虑可能为感染诱导的迟发过敏性自身免疫性疾病,临床表现为多发性神经根及周围神经损害,脑脊液常表现为蛋白-细胞分离。 本患者既往有高血压、糖尿病病史,发病前有明显血压升高,头CT提示脑出血,故高血压脑出血诊断明确,治疗后7天,患者出现了四肢瘫痪,肌电图提示周围神经运动波幅降低并F波未引出,脑脊液提示蛋白-细胞分离,吉兰-巴雷综合征诊断也明确,故该患者的最后诊断为“脑出血并发吉兰-巴雷综合征”。这两种疾病先后出现原因并不清楚,也未见相关的文献分析报道。