患者女, 65 岁。右手背出现逐渐增多的丘疹、斑块 2 年。2 年前患者无明显诱因右手背出现多个肤色丘疹,逐渐增大,中 央凹陷,边缘离心性扩展,自觉偶发轻度阵痛和痒感。在当地 医院外用药膏( 具体不洋) 治疗无效,皮损继续扩大,并陆续出 现较多相同皮损,部分融合形成不规则斑块。患者既往体健, 家族中无类似疾病史,无有毒物质及放射物局部接触史。体 检:一般情况好,浅表淋巴结无肿大,各系统检查未发现异常。 皮肤科情况:右手背散在数十个大小不等、边界清楚的肤色火 山口状丘疹及斑块; 丘疹中央呈脐凹状并有褐色角质状物; 斑 块边缘堤状隆起,内侧覆较厚褐色痂样角质物,中央部分消退 ( 图 l) ,质韧,无明显压痛。实验室检查: 患者血、尿常规、肝肾功能、血糖正常,TPPA、TRUST 及 HIV 阴性。双手 X 线片无异 常。皮损组织病理示: 表皮角化过度和角化不全,可见火山口 样病变,中央充满角栓,两侧为表皮护翼,由舌状鳞状细胞向真 皮深层推进,可见鳞状涡和角囊肿样结构,肿瘤细胞毛玻璃样,真皮浅层混合炎细胞浸润( 图 2) 。根据临床表现和组织病理, 最终诊断为多发性离心性边缘型角化棘皮瘤。予连续 YAG 激 光清除病灶,并行5-氨基酮戊酸光动力治疗,创面愈合后予维A 酸制剂外用,目前随访中。
图1 右手背皮损 Fig. 1 The lesions of the right dorsal hand HE ×20; HE ×40; HE ×100; ~ HE ×400
图2 组织病理示:表皮角化过度和角化不全,可见火山口样病变,中央充满角栓,两侧为表皮护翼,由舌状鳞状细胞向真皮深层 推进,可见鳞状涡和角囊肿样结构,肿瘤细胞毛玻璃样,真皮浅层混合炎细胞浸润
角化棘皮瘤( keratoacanthoma) 是起源于毛囊的表皮肿瘤, 又称自愈性原发性鳞状细胞癌、皮脂腺软疣、鳞状上皮假上皮 瘤等[1],本病病因不明,可能与易感基因、紫外线照射、化学诱 导剂、病毒感染、外伤和免疫抑制等有关[2]。角化棘皮瘤通常 为单发,多数病例发生于老年人,尤其在 50 ~ 70 岁,以男性为 主,典型特征为单发的红色或肉色圆弧状结节,中心有角栓,病 变直径1 ~2cm,多数可自愈。角化棘皮瘤有几种临床类型: 巨 大型、多发型、离心性边缘型 ( KCM) 、甲下型等不同亚型[3]。 其中 KCM 是罕见的亚型,1965 年 Belisario 首先以 KCM 命名报 告[4]。临床上 KCM 常单发,少有多发性损害,表现为进行性向 外周扩展,同时中心愈合并留有萎缩,皮损直径为 5 ~ 30cm,常 累及手背及胫前区。KCM 与大多数角化棘皮瘤相反,无自发愈 合的趋势[3-5]。 角化棘皮瘤的组织病理学特点为: 肿瘤为外生性,具有鳞 状上皮分化特点; 半球形隆起,中央呈火山口样,其中充满角 质,两侧为唇状表皮所包绕;下陷表皮增生,含有不典型细胞及 毛玻璃样细胞,可见角珠,晚期可消失; 充分发展时可见中性粒 细胞、嗜酸性粒细胞形成的脓肿; 早期瘤体周围以淋巴细胞浸 润为主,混合类型细胞浸润为充分发展阶段特征[6]。根据本例 患者的临床和病理特征,结合病史,本例符合多发性 KCM 表现。 角化棘皮瘤在临床和病理上尤其应与鳞状细胞癌相鉴别, 对迅速发展的隆起性损害,中央有充满角质的火山口应考虑角 化棘皮瘤。与鳞状细胞癌不同,角化棘皮瘤具有向内和向外生 长的趋势,鳞状细胞癌主要是向内增生及溃疡形成; 角化棘皮 瘤角质形成细胞富含淡染的胞浆,而鳞癌少见; 角化棘皮瘤可 见多数中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润,而鳞癌浸润的炎细胞 以淋巴细胞为主[7]。 KCM 的临床表现独特,不易与其他皮肤病 混淆,但应注意与感染性皮肤病( 如深部真菌病、分枝杆菌感染 等) 和炎症性角化性疾病( 如匐行性穿通性环状肉芽肿等) 相鉴 别[7],通过组织病理和明确的接触史可以明确区分。 KCM 为进行性病程,极少出现自愈,确诊后均应给予适当 的治疗。KCM 的治疗方法有 Mohs 显微外科切除法、损害内注 射博莱霉素、MTX 及5-FU 法等,另外维 A 酸制剂近年来应用也 较广泛[8]。本例运用连续 YAG 激光清除病灶联合 5-氨基酮戊 酸光动力治疗,并予维 A 酸制剂外用,初阶段疗效较满意,目前 仍在随访中。