妊娠合并自发性乳糜腹水-医联

主诉病史

患者24岁，身高155 CIn，体质量70 kg，以停经39“周，腹部规则阵痛6小时收入我院。患者停经2月时出现恶心、呕吐等早孕反应，停经4+月感胎动至今，入院前于我科定期行产前随访检查未见异常。入院前2周B超检查无胸、腹腔积液。既往史及家族史无异常。生育史：G，P。。

查体辅查

查体：呼吸24／min，双肺听诊无异常，腹部膨隆、腹肌稍紧张，轻压痛、无反跳痛，移动性浊音阳性，予左下腹穿刺抽出8 ml乳白色液体，急请普外科会诊，B超检查提示：未见胸腔及心包积液，腹腔见中至大量积液。普外科考虑：急性腹腔积液原因待查，有剖腹探查指征，于凌晨3时50分行剖腹探查术，术中见腹腔内大量乳白色液体，吸出液体约800 ml。吸出液体急送检，报告示：外观乳白色液体，不凝固，镜下见许多脂肪球，比重1．021，PH 7．40，白细胞数3．5×10 9／L，以淋巴细胞为主，甘油三酯为1．28 mmol／L，苏丹脂肪染色呈阳性。术中探查腹腔脏器，均未见明显异常。术中观察1小时未见明显液体出现，腹腔内放置引流管，关腹。

诊断处理

入院体检：一般情况好，发育良好，呼吸平稳，20／min，双肺呼吸音清，心率86／min，律齐。腹膨隆，子宫如孕周大小，无压痛，肠鸣音正常。产科检查：宫高36 Cnl，腹围101 cm，胎心率146／min。实验室检查：血常规、尿常规、凝血功能、肝功能、肾功能均正常。血脂：甘油三酯2．56 mmol／L。糖耐量：空腹血糖4．7 mmol／L，1小时血糖 8．07 mmol／L，2小时血糖6．24 mmol／L。风疹病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫检查未感染；艾滋病、乙型肝炎病毒、梅毒检查无感染。患者于入院当天17时宫口开3 cm，19时官口仍开3 am且官颈水肿，予静脉推注地西泮lO mg，嘱其休息。 23时宫口开全，胎膜自破，羊水清，23时45分经阴道顺娩一活男婴，体重3．6 kg，羊水仍清，总量约550 ml，胎盘、胎膜完整娩出。产后3小时自诉腹胀痛，气喘。术后诊断：G，P，官内妊娠39”周顺产，自发性乳糜腹水。术后予低脂饮食、肠道外营养支持及静脉给予抗生素预防感染等对症治疗。术后第1天腹腔引流液呈乳白色，30 ml；术后第2 天腹腔引流液10 ml，乳白色较前淡，术后第3天腹腔引流液 5 ml颜色浅。3天腹腔引流液总量为45 ml，于术后第3天拔管。予CT胸腔、腹腔及盆腔扫描检查，排除了肿瘤及其他病变，无腹腔及其它浆膜腔积液。术后7天，母婴均正常，予出院。随访6个月，复查肿瘤标志物、CT检查、B超检查，未发现异常。

随访讨论

乳糜腹水是由于外伤或淋巴管阻塞而致的腹腔内淋巴瘘，含脂丰富的淋巴液积聚腹腔而形成的乳白色腹水。1691年 Morton首次报道该病，该病临床上比较少见，在住院患者中其发病率为1／20000。它是胸导管、腹腔淋巴管及其分支的损伤、破裂或阻塞致使淋巴液溢入腹腔而形成。妊娠合并自发性乳糜腹水极其罕见，查阅Pubmed、万方数据库，截止2016年12 月国外仅有2例报道。国内也仅有2篇3例的个案报道。 2．1 乳糜腹水的病因及发病机制乳糜腹水的病因尚不清楚，可以是多种因素共同作用的结果。其形成有两方面的原因，即先天}生(淋巴管畸形)和获得性(因结核、肝硬化、恶性肿瘤等造成的淋巴管受压、梗阻、血流动力学改变或淋巴管损伤等)。妊娠期由于受各种激素影响血脂较孕前增加约50％，淋巴液浓度随之增加，加之受孕激素的作用淋巴管扩张，淋巴回流缓慢，妊娠晚期增大的子宫对母体腹段胸导管压迫，淋巴管内压力增加，可导致胸导管内的乳糜液渗入腹腔形成乳糜腹水。但临床上妊娠合并乳糜腹水少见，据文献报道乳糜腹水的患者常存在淋巴系统结构异常，这种结构的改变在乳糜腹水的发病中起较为重要的作用。因此，妊娠期乳糜腹水可能是先天淋巴系统结构异常与妊娠期高动力淋巴循环状态共同造成的结果。长期、不断的乳糜液渗出，可影响孕妇营养状态，甚至可能导致各器官衰竭、死亡；还可影响胎儿官内营养，导致胎儿生长受限、胎儿窘迫、甚至胎死官内。 2．2乳糜腹水的临床表现及诊断乳糜腹水主要表现为无痛性腹胀或伴呼吸障碍，少数患者可有急腹症。腹穿及腹水的实验室检查是诊断该病的最重要手段，典型的乳糜腹水呈牛奶样浑浊外观，其实验室检查特点：乳白色，细胞计数多在232～ 2560／mm3，以淋巴细胞为主，总蛋白14～64 g／L，糖含量、淀粉酶常为正常，胆固醇水平低，甘油三酯>110 mg／cU(1．25 mmol／L)，其中甘油三酯水平是诊断乳糜腹水的最主要指标。在影像学方面，腹部cT可判断有无病态的淋巴结与包块，对于术后发生者及外伤陛，可判定乳糜腹水的程度。淋巴管造影及淋巴核素扫描可检出#-g的腹膜后淋巴结、淋巴管或乳糜池及胸导管病变。 2．3妊娠合并自发性乳糜腹水的临床特点妊娠合并自发性乳糜腹水的病例报告，查阅Pubmed及万方数据库，截止2016 年12月文献报道的5例均为行剖宫产时意外发现乳糜腹水。此5例患者术中探查腹腔脏器均未见异常，术后复查也未发现有原发病。而本病例不同于以往剖宫产术中发现，是在正常阴道分娩后3小时出现腹胀、气喘，行左下腹穿抽出乳白色液体，经剖腹探查证实为乳糜腹水，且未找到器质性病变，产后随访 6月未发现内外科、妇产科疾患。 Shen在一组40例乳糜腹水的影像学资料分析中，发现乳糜腹水病例中淋巴管系结构缺陷普遍存在，表现为淋巴管扩张，淋巴管瓣膜功能丧失、乳糜囊肿、乳糜瘀滞、梗阻或返流。 Yoshimura也在自发性乳糜腹水患者的淋巴核素显像中，发现其淋巴管发育不良，淋巴流明显迟缓。推测本例不明原因引起自发性乳糜腹水，可能与以下因素有关：①与淋巴系先天发育不良有关。②妊娠期间，血脂增高淋巴液浓度随之增高，孕激素作用下淋巴管呈舒张状态。③晚期妊娠，增大的子宫可以压迫母体的腹段胸导管，导致胸导管的压力剧增。④在经阴道分娩过程中，长时间平卧、屏气用力更进一步增加了腹腔压力，也进一步加重胸导管的压力。以上这些因素相互协作，共同作用导致导管内的乳糜液渗入腹腔形成乳糜腹水。而产后腹腔内压力急剧下降，又进一步加剧淋巴液渗入腹腔，这种迅速渗入腹腔的乳糜液可刺激腹膜，所以该患者于产后3小时表现为腹胀、气喘。该患者剖腹探查术后经腹腔引流、防感染、肠外营养治疗后治愈，未再复发。综上所述，妊娠合并自发性乳糜腹水可能与其先天淋巴管系统发育不良，再加上妊娠期激素作用及晚期妊娠增大子宫压迫造成胸导管乳糜液漏入腹腔而形成。随着妊娠的结束，病因的解除，胸导管内压力的降低可获得痊愈。