主诉 病史

患者王xx，女性，31岁，因“”间断性头痛2个月于 2017-6-1入院 患者于2017年3月初无明显原因出现头痛，以左颞部为主，呈间断性钝痛，可忍受，触压时明显，未重视，近半月来疼痛仍无明显缓解，于2017年5月15日在当地县医院就诊，行头颅CT示左颞骨肿瘤，于2017年5月20日来我院就诊，门诊行头颅MRI考虑感染性病变，患者再次于5月23日在北京协和医院就诊，考虑嗜酸性肉芽肿，建议手术，患者于今日就诊我科，拟手术治疗，患者自发病以来，精神食欲正常，大小便正常。

查体 辅查

查体：T：36.5℃，P：74次/分，R：18次/分，BP：120/76mmHg。意识清楚，双侧瞳孔等大等圆，约2.5mm，对光反射灵敏，额纹对称，双耳听力正常，咽反射存在。伸舌无偏斜，颈软，四肢肌张力、肌力正常。Babinski Sign（-），左颞局部压痛阳性。

2017-05-18MRI报左侧颞枕交界区颅骨内板下可见梭形稍长T1长T2信号病变，边界清，大小约1.0×2.3cm，邻近颅板受压变薄；双侧大脑、小脑半球结构对称，脑实质内未见异常信号。各脑室、脑池大小形态正常，双侧脑沟、脑裂无增宽。中线结构居中，幕下小脑、脑干形态信号无异常，矢状面扫描示垂体大小形态无改变。检查结论： 左侧颞枕部脑膜瘤可能大，不除外硬膜外血肿，建议增强扫描 

2017-05-20,磁共振增强(MRI)3T诊断所见:左侧颞枕交界区颅骨板障内可见梭形稍长T1长T2信号病变，边界清，大小约1.x2.3cm，增强扫描后可见病灶呈均匀环形强化，邻近硬脑膜呈均匀线样强化；双侧大脑、小脑半球结构对称，脑实质内未见异常信号，增强扫描脑实质未见异常强化灶。各脑室、脑池大小形态正常，双侧脑沟、脑裂无增宽。中线结构居中，幕下小脑、脑干形态信号无异常，矢状面扫描示垂体大小形态无改变。诊断意见:左侧颞枕部颅骨交界区局限骨破坏伴邻近周围软组织轻度肿胀、硬脑膜明显强化结合外院CT片观察考虑：感染性病变以颅骨结核可能性大不除外嗜酸性肉芽肿。

2017-06-03入院后CT左侧颞骨局部板障破坏，边界清楚，范围约6x21mm，其内部密度较均匀，其间似有“死骨”形成，邻近周围软组织轻度肿胀，脑实质轻度受压，脑质密度正常，皮髓质界限清楚，中线结构居中，脑沟、裂、池及脑室系统未见异常。 检查结论：左侧颞骨局限骨破坏 考虑：感染性病变 以左侧颞骨结核可能大，不除外嗜酸性肉芽肿

诊断 处理

入院诊断：嗜酸性肉芽肿（颞骨 左） 治疗：患者入院后完善血尿常规、肝肾功能、心电图等常规检查，于2017年6月5日全麻下行颅骨肿瘤切除术后，术中作左颞直切口，长约6cm，常规消毒、铺单，切开头皮、肌肉，牵开器牵开，暴露出颅骨，见颞骨局部菲薄，透明，内外板被红黄色肉芽样组织侵蚀、破坏，咬除坏死骨质至正常边缘，骨窗直径约5cm，并清除肉芽样组织，硬膜局部增生，剥除增生的组织，术野止血满意，逐层缝合肌肉及头皮。手术顺利，术中失血约50ml，未输血，术毕安返病房。术后给予抗感染、止血及支持治疗，伤口按时换药、拆线，患者无明显不适，神清，四肢活动好，术后一周病情痊愈出院。

随访 讨论

术后病理诊断： （左侧颞骨）Langerhans细胞组织细胞增生症-骨嗜酸性肉芽肿。 免疫组化结果：CDla（+），S-100（+），CD68（+），Ki67（10%+），Langerin（+）。

术后CT示病变切除 讨论： 颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多见于扁平骨，颅骨为好发部位，多数病例为多发，单发于颅骨者预后较佳。有人认为本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿。也有人认为本病是由于感染引起的一种免疫变态反应性疾病。 此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。 实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅X检查，可见圆形或椭圆形溶骨性破坏，边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相