嗜酸性肉芽肿血管炎-医联

主诉病史

患者因“间断发热1年余，右手麻木疼痛2月，加重1月。”入院。1年前出现体温升高，最高38.5℃，伴皮疹，为红色丘疹，米粒大小，触之疼痛，麻木感明显，主要出现在双侧手掌及脚掌，无咳嗽咳痰、恶心呕吐等不适。外院查血常规，WBC 11.6×10^9/L，PLT 55×10^9/L，胸部CT提示双下肺炎症，予抗感染、抗真菌、升血小板等治疗后，发热症状未好转，期间患者出现咳血丝痰，左下肢肿胀，下肢血管彩超：左侧股浅、腘静脉、胫后静脉血栓形成(完全性阻塞)，考虑“特发性嗜酸性粒细胞增多症”，予激素冲击、抗感染后，症状好转，出院后予美卓乐48mg qd口服，后逐渐减量至8mg维持治疗，辅以羟氯喹、阿法迪三软胶囊、碳酸钙D3等药物口服，未出现不适。两月前再出现发热，最高39.5℃，伴右侧下颌肿胀，无疼痛及灼热感，双侧手掌再次出现皮疹，症状同前。外院血常规：白细胞 16.53×10^9/L，嗜酸性粒细胞4.49×10^9/L，淋巴细胞 4.43×10^9/L；骨穿提示：嗜酸性粒细胞比例增高，期间再次出现左侧下肢肿胀不适，予美卓乐、纷乐、氨甲喋呤、改善循环等治疗后症状缓解，但出现右手食指之间淤血，伴食指、中指、前臂麻木疼痛，呈闪电样疼痛。遂来我院治疗。

查体辅查

入院查体：右手食指末端溃疡，局部结痂，中指皮温降低，背部弥漫分布浅红色斑丘疹，压之褪色。辅助检查：血清淀粉样蛋白A 37.2 mg/L↑，抗β2—糖蛋白1抗体 25.38U/ml ↑。免疫六项、风湿六项、抗ENA抗体谱、狼疮四项、血管炎二项均正常。尿四项+红细胞位相未见异常。辅助检查：胸片CT：右肺多发肺大疱；考虑右上肺胸膜下增殖灶。彩超：双侧腘静脉及右侧胫前静脉内见多个细小光斑声像。

诊断处理

诊断：嗜酸性肉芽肿性多血管炎。予甲强龙0.5g×3D冲击治疗，环磷酰胺0.2 qod抑制免疫反应，丙球5g增强免疫力，辅以营养神经、止痛、改善循环等对症治疗。治疗3天后症状缓解，激素减量至 60mg，并加用低分子肝素 0.4ml q12h，华法林1.5mg qd抗凝治疗。

随访讨论

嗜酸性肉芽肿血管炎是一种少见病，因多系统受累，临床表现多样，缺乏特异性，故确诊往往延迟。临床上碰到出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑嗜酸性肉芽肿血管炎的可能。