主诉 病史

患者男，19岁，近2个月内因咯血、呼吸急促入院。 4岁时行扁桃体切除术，12岁鼻骨折后出现硬膜下脓肿、行颅骨切开术。无常规用药史，无药物过敏史，无家族史，不吸烟。

查体 辅查

行支气管镜检查和支气管肺泡灌洗，除克雷伯氏菌阳性外，未见其他异常。逐渐减少口服泼尼松龙用量，出院时行胸部高分辨率CT（HRCT）检查，显示肺泡浸润消失。首次入院2个月后，因咯血、呼吸急促加重第3次入院。血氧饱和度85%。白细胞计数12.1×109/L，CRP：91.5mg/L。入院时肾功能正常，尿素4.9mg/dL，肌酐75μmol/L。住院期间尿素12.2mg/dL，肌酐148μmol/L，肾功能减退。尿液检查显示尿蛋白、尿潜血。ANCA、ANA阴性。ESR升高，42mm/h。抗GBM抗体阳性。胸部CT显示双侧肺泡浸润恶化。肾脏超声检查，显示双肾增大，皮质回声增强，皮髓质分界不清，提示肾实质病变。皮质神经分化丧失，提示实质性疾病。

诊断 处理

给予哌拉西林/他唑巴坦，克拉霉素和口服泼尼松龙60mg/天治疗。肾活检显示新月体性坏死性肾小球肾炎，符合抗GBM疾病的诊断。接受血浆置换，静脉注射甲泼尼龙和环磷酰胺治疗。

随访 讨论

恢复良好，口服类固醇逐渐减量并出院。