主诉 病史

- 主诉：发现双前臂旋转受限4年。 - 现病史：患儿出生后，家属发现双前臂旋转明显受限，当时无肿胀、发热，到当地医院诊治为双上尺桡并联，未处理，今为求进一步诊治来我院，门诊拟“双上尺桡关节融合”予收入院。 - 患儿发病以来，一般情况良好，胃纳好，二便正常，无明显体重减轻史。

查体 辅查

查体：双前臂固定旋前畸形，固定上臂，双前臂无旋转度，双肘关节无明显肿胀，屈伸活动良好，手指分、并指活动良好，屈伸活动良好，手指血供良好，毛细血管搏动好。 - 4.辅检：X片示：双上尺桡关节并联。

诊断 处理

诊断：先天性上尺桡关节融合 应如何治疗？

随访 讨论

先天性尺桡骨骨性连接是以桡骨与尺骨的近侧端有骨性连接而致前臂固定于旋前位不能旋后为主要特征的一种罕见病。1973年由Saniford首先描述.   分型 虽然本病罕见，但分类不尽相同。Kienhock根据X线表现将本病分为骨性融合和纤维软骨性融合，同时将前者又细分为3个亚型；国内冯峰分型基本同上；Johnson根据软组织改变及临床病理情况，将该病分为5型，由于这种分型考虑到了肌肉动力学，故对手术预后有一定的指导意义。   手术时机及手术效果 许多文献认为，本病是一种原因不明的先天性疾患，有学者认为遗传和基因是本病发病的两个重要因素。特别是旋后肌缺如，手术效果欠满意，故对手术持保留态度。少数学者采用手术治疗，恢复了部分功能，主张手术治疗。有学者认为手术治疗应在3岁左右较为合适。 先天性上尺桡关节融合共分3型：I型：尺桡骨上段完全骨性融合，无桡骨小头轮廓；II型：桡骨小头后脱位，近端与尺骨干上部融合；III型：为纤维连接，不是真正意义上的骨性融合，表现为前臂旋后障碍，x线片无异常表现，易漏诊