患者,女,37岁,因“头痛6年”入院。 患者2009年因头痛在我院行全脑血管造影术,明确诊断为“左侧后交通动脉起始部动脉瘤”,未处理。其后每年均定期来我院行全脑血管造影检查。 既往有高血压病史,规律服药,血压控制良好。2014年12月15日再次来我院复查脑血管造影,本次术前禁食超过24小时,术中使用l%盐酸利多卡因注射液行局部浸润麻醉,改良Seldinger穿刺法置入动脉鞘,使用碘克沙醇320注射液为造影剂,血管内操作时间为30分钟,造影剂用量100 rnl。手术过程顺利,患者情绪稳定,无紧张焦虑表现,生命体征平稳,无不适主诉;术后神志清醒,安全返回病房。术后30分钟,患者诉头痛,呈非搏动性、无胀痛,视物逐渐模糊至完全失明,并伴恶心呕吐数次;不能回忆血管造影检查及返回病房过程。
体格检查:定向力障碍,双眼无光感,双侧瞳孔直接/间接对光反射灵敏,双眼恐惧试验阴性,余神经系统体格检查无阳性表现。急行颅脑CT检查提示双侧枕叶脑沟回可疑对比增强,未见颅内出血和明显梗死灶表现。
考虑诊断:皮质性失明(皮质盲)。 立即应用20%甘露醇注射液、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、尼莫地平注射液、依达拉奉注射液、低分子右旋糖苷等对症治疗,适当镇静,并给予心理疏导。请眼科会诊,排除急性球后神经炎,诊断为皮质盲。给予对症处理,19小时后患者双眼恢复光感,但出现局灶性癫痫小发作1次;36小时后双眼视物逐渐清晰;6天后患者双眼视力基本恢复至发病前水平;11天后患者自诉视力恢复,达入院前水平。
当视皮层受到毒素和(或)血供因素影响,导致以双眼视力减退至丧失为主要表现的中枢性视觉功能障碍,称为皮质盲。 常见伴随症状包括意识障碍、短时逆行性遗忘、精神行为异常、颅高压症状、癫痫等。部分患者早期颅脑cT可发现枕叶异常高密度,并伴有双侧枕叶脑沟回变浅甚至消失,可有脑皮质局部密度降低。MRI可见枕叶对称分布的造影剂沉积,亦有脑电图检查异常的报道。根据临床常见表现可分为3型:(1)单纯视觉异常;(2)视觉异常伴大脑半球症状;(3)视觉异常伴小脑症状;常需要和急性球后神经炎、癔病性黑朦及可逆性后部白质脑病(PRLS)相鉴别。 脑血管造影术后皮质盲的并发率为0.3%一1.0%,其中尤以椎动脉造影高发;心脏和外周动脉造影术后并发率相对较低,肺动脉造影术后并发皮质盲的报道较为罕见。大多数学者认为枕叶血流异常为导致皮质盲的主要原因,而导致血流异常的因素包括造影剂神经毒性、操作不当、免疫系统疾病和血管发育异常等。上述因素均可导致枕叶血脑屏障异常,诱发细胞毒性作用,产生细胞源性和(或)血管源性水肿等,终致血管痉挛,枕叶血流异常,发生皮质盲。 本例患者确诊动脉瘤后每年均行脑血管造影术,术前、术中情绪稳定,术后短时间内发生双眼视觉异常,颅脑CT检查提示双侧枕叶可疑对称性高密度影。而PRLS多提示双侧额、颞、顶叶成对称性或非对称性分布的高密度影,故予以排除,经眼科会诊排除急性球后神经炎,诊断为脑血管造影术后皮质盲。综合分析本病例,患者术前禁饮食超过24小时,术前静脉补液量不能满足正常生理需要,致血容量不足,术中造影剂神经毒性诱发枕叶终末动脉痉挛,导致皮质盲发生,经过对症治疗后视力逐渐恢复。治疗过程中未能完善颅脑MRI排除枕叶脑梗死可能为不足之处。 目前,针对动脉造影术后并发皮质盲的预防和治疗尚无系统指南,针对其发病特点,总结归纳如下:(1)重新评估碘过敏试验对临床的指导意义;(2)熟练掌握动脉造影操作技术,缩短操作时间;(3)提高非离子型造影剂使用率,控制造影剂使用剂量;(4)围手术期保证充足的液体摄入量,对于存在。肾功能异常的患者,提前给予水化治疗,联合多学科评估动脉造影的指导意义和风险;(5)改善操作间人文环境,加强心理疏导,降低患者紧张情绪;(6)对于高敏体质患者,术前常规应用抗过敏药物。一旦动脉造影术后出现视觉异常,应首先排除其他致病因素,确定为皮质盲后,立即给予缓解血管痉挛、扩容、改善脑灌注、稳定血脑屏障、神经营养、清除自由基、减轻脑水肿、高压氧、加强心理疏导等对症治疗。皮质盲患者经过及时对症治疗后,多数预后良好。在临床工作中需要加强对皮质盲的认识,并提高诊疗手段,降低发生率,降低动脉造影操作风险。