主诉 病史

患者，女性，61岁，面圆面红伴四肢乏力2年半，浮肿6个月。 　患者2年半前无明显诱因出现面部变圆及色素沉着增加，之后出现面部潮红、皮肤菲薄、四肢消瘦及腹型肥胖，多饮、多食、多尿等症状，间断双下肢无力。期间血压明显升高，最高达180/100mmHg，空腹血糖明显升高达23mmol/L，并出现顽固低血钾，曾多次无明显诱因出现摔倒，当时意识清楚，能自行站立，期间逐渐出现手抖症状。5个月前无明显诱因出现双下肢及双眼睑浮肿，双眼充血水肿、畏光、流泪，并发输尿管结石、多发椎体压缩性骨折，近期症状明显加重。患者曾多次反复就诊于外院，均予降压、补钾、利尿、调整血糖、排石等治疗，效果欠佳，遂就诊于我院。

查体 辅查

　入院查体多血质貌，满月脸，水牛背向心性肥胖，四肢皮肤菲薄，全身多发散在瘀斑，头发稀疏，乳晕及掌纹色素沉着明显增加。胸部CT检查提示：右肺上叶后段胸膜下可见一结节样软组织密度影，大小约2.2cm×1.8cm，结节边界清楚，基底与胸膜相连，未见胸膜凹陷，内部未见钙化，平扫CT值25Hu，增强扫描病变外周较为明显强化，CT值70Hu，内部无明显强化，临近胸膜有强化。纵隔内升主动脉根部前方可见一不规则稍高密度影，大小约3.6cm×1.8cm，内部密度均匀，CT值约10Hu，增强扫描强化明显，CT值约170Hu。

诊断 处理

考虑异位ACTH综合征可能性大，完善相关术前准备，无绝对手术禁忌，行胸腔镜下纵隔肿瘤切除+右肺上叶肿物楔形切除术。 术中见肺内肿物位于右肺上叶后段，大小约3×2cm，边界清，质韧，不活动;胸腺组织肿大，肿物位于胸腺右下极，大小约5×3cm，实性，边界不清，未侵犯肺组织及周围血管神经。首先将肺内肿物楔形切除病理示肉芽肿性炎，进一步游离胸腺，上至左右无名静脉交汇处，下至心包表面，前至胸骨后，后至膈神经前方，将肿瘤连同胸腺组织完整切除。