主诉 病史

        患者男，39岁，肌无力伴萎缩2年。         现病史：患者从2年前开始逐渐出现双手无力，逐渐发展至上肢。并且逐渐出现双上肢肌萎缩。近半年感觉身体无力症状较明显，走路时间长些就走不动。无吞咽及呼吸费力。症状无明显晨轻暮重现象。无肌肉疼痛。无尿便障碍。无意识改变及认知功能障碍。         既往史：健康。         个人史：无烟酒嗜好，无药物中毒及毒物接触史。         家族史：无家族史。

查体 辅查

        神经科查体：神清语明，双瞳孔等大正圆，直径3mm。眼球运动不受限。额纹对称，闭目有力，鼻唇沟对侧，伸舌居中，可见舌肌轻微萎缩，无震颤。颈软。胸锁乳突肌不饱满。肩胛肌萎缩明显。上肢近端肌力5-级，远端4级。双手肌肉萎缩明显。下肢肌力基本正常。肌张力基本正常。感觉无异常。四肢肌腱反射消失，病理反射未引出。         我院完善肌电图检查如图，提示脊髓前角病变。

诊断 处理

        患者外院复查肌电图如图。

随访 讨论

        患者隐匿起病，逐渐进展，以肌无力及萎缩为主。舌肌、胸锁乳突肌、上下肢肌肉受累，腱反射消失，无明显感觉及植物神经受累。目前查体未见锥体束受损体征。目前考虑运动神经元病，进行性脊肌萎缩可能性大。建议利鲁唑口服及对症治疗。