主诉 病史

患者男，47岁，体质量约50 kg，2014年6月9日因交通事故中汽油泄漏烧伤双下肢及右前臂，面积30%TBSA，其中深Ⅱ度10%、Ⅲ度15%TBSA。伤后约1 h送至当地医院，急诊检查示凝血功能异常，X线片示双下肢关节畸形但无骨折表现。患者既往有脊髓灰质炎及先天性易出血病史。 经当地医院积极抢救，患者度过休克期，行抗感染治疗、创面保痂等处理，患者右前臂创面愈合，双小腿及双足创面逐渐溶痂。伤后第21天，创面分泌物培养结果为铜绿假单胞菌。多次检查均示凝血功能异常，由于当地治疗条件有限，未对患者进行针对血友病的治疗。 为寻求进一步治疗，患者于伤后第43天转入本院。

查体 辅查

检查见残余创面主要位于双小腿及双足，面积约15%TBSA，创面坏死、污秽并伴明显腥臭，足底皮肤较完好，右足第1、2趾干瘪坏死；双小腿创面未见明显出血点(图1)。 入院血常规检查结果无明显异常。凝血功能检查结果：凝血酶原活动度72.0%、活化部分凝血活酶时间97.8 s、凝血因子Ⅸ活性0.66、凝血因子Ⅷ活性0.30，未检出凝血因子抑制物，符合血友病A即甲型血友病诊断标准。

诊断 处理

(1)患者血友病A为中型，无自发出血表现，但中型血友病A患者多在创伤、手术后会有严重出血，需予以警惕。(2)残余创面较大，部分足趾干瘪坏死，无自愈可能，需手术移植自体皮片封闭创面。(3)外院检测显示创面存在铜绿假单胞菌感染，需做好充分的术前准备工作，减少手术风险。 入本院后，患者创面分泌物培养结果为阴沟肠杆菌。遂根据药物敏感试验结果给予美罗培南控制感染，凡士林油纱包扎创面促进溶痂。经过入院后7 d的抗感染及创面处理，患者双下肢创面干痂基本溶解且肉芽组织较为新鲜，创面未见明显出血。 在与输血科及血液科医师会诊协商后，根据公式计算每次所需凝血因子Ⅷ制品量，即患者体质量×(正常凝血因子Ⅷ活性下限的80%～100%–实际凝血因子Ⅷ活性)×0.5，于患者入院后第7天即伤后第50天开始静脉滴注人凝血因子Ⅷ，每次1 900 U，每12小时1次。 伤后第51天晨复测凝血功能示活化部分凝血活酶时间37.9 s、凝血因子Ⅷ活性0.79，符合手术要求。为确保术中患者凝血因子Ⅷ活性保持在正常水平下限的60%以上，术前再次静脉滴注人凝血因子Ⅷ 1 900 U，并于伤后第51天下午在全身麻醉及双大腿上止血带后，行双下肢清创、自体邮票皮移植术。 于双大腿供皮区皮下注射肾上腺素生理盐水后取刃厚皮片，取皮面积约10%TBSA。术中创面未见明显出血，术后创面加压包扎、石膏外固定处理，外层敷料未见渗血。

随访 讨论

患者术后生命体征平稳，术区外层敷料干燥清洁。术后第3天行供皮区半暴露，术后第8天行术区半暴露处理。术后第10天清除外层敷料见患者双小腿及双足皮片存活良好，创面基本封闭。术后第20天即伤后第71天患者伤愈出院。