主诉 病史

患儿，女性，8 岁，1 周前出现上腹部胀痛，无发热，1d 前疼痛加重，剧烈，继而波及全腹，以右下腹明显，2014年12 月10日就诊于当地医院，考虑“急性阑尾炎”，拟行阑尾切除术。 术中探查见腹腔内大量胆汁性液体，不除外消化道穿孔，遂上沿切口，共吸出胆汁性液体约500ml，升结肠系膜、右侧腹膜均呈墨绿色，打开侧腹膜，见胆汁性渗出液及坏死组织，探查胃十二指肠、小肠、结肠见肠壁完整无穿孔。胆囊、肝十二指肠韧带充血水肿，表面未见坏死穿孔。术中患者血压最低降至60/30mm Hg，心率160～170次/min，考虑感染性休克，遂单纯留置肝下、腹膜后、盆腔各一枚引流管后关腹。同时给予扩容、抗休克治疗，术后12h转入本院。

查体 辅查

血压106/72 mm Hg，心率118次/min，皮肤、巩膜无黄染，全腹压痛阳性伴反跳痛及轻度肌紧张，右侧腹直肌10cm纵行切口瘢痕，腹腔引流管引流通畅。 全腹多排CT影像所见：肝内外胆管明显扩张；肝门区胆管及中上段胆总管呈囊状扩张；肝周见少许气体影；胆囊体积不大，壁略厚，腔内见小片状高密度影；右下腹见多条引流管延伸至腹壁外。 影像诊断：(1)肝内外胆管囊状扩张；(2)胆囊炎，胆囊腔高密度影，考虑胆汁淤积或泥沙样结石；(3)腹腔引流术后，腹腔大量积液、少量积气，腹腔脂肪间隙浑浊。 血常规：白细胞计数11.59×109/L，中性粒细胞百分比0.77，血红蛋白101g/L。血淀粉酶113.3U/L。尿淀粉酶818 U/L。 肝功能：AST 53.0 U/L，GGT 62.7 U/L，白蛋白23.4 g/L，TBil 19.4 μmol/L，DBil 6.9 μmol/L。腹水淀粉酶30.00 U/L。

诊断 处理

综合患者病情，考虑为先天性胆总管囊肿腹膜后穿孔可能。 因患者全身感染重，短期内无法耐受二次手术，遂行经皮经肝胆管引流术（PTCD），以减少胆汁外漏，控制腹腔感染，同时继续给予扩容、抗生素治疗。PTCD 术后穿刺管每日引流胆汁约400ml。术后第2天患儿腹膜炎体征消失，无发热，生命体征平稳。经PTCD 造影见：肝内外胆管扩张，肝门区胆管最宽约15mm，胆总管宽约9mm。肝门区局部胆管边缘略毛糙，局部见少许不规则对比剂影。消化道造影未见显影剂外漏。

随访 讨论

PTCD 术后第4天，患者腹腔引流逐渐消失，拔除引流管，逐步进食。患者腹腔感染逐渐好转后出院，PTCD 引流管每日引200ml胆汁。于2个月后返院行二次手术治疗。术中打开肝十二指肠韧带，见胆管扩张2cm，于胆总管上段后壁可见瘢痕。行胆管空肠Roux-en-Y吻合术。术后继续给予补液扩容、抗炎、营养支持治疗。恢复良好，术后第8天出院。