主诉 病史

老年男性，56岁，慢性起病，主因“腿软走路不稳伴语笨1年”为主诉入院。 患者入院1年前无明显诱因出现腿软，走路不稳，语笨，口齿不清，5个月前出现间断遗尿症状，逐渐加重，2个月前于外院就诊，头MRI回报：双侧桥臂、右侧小脑半球斑片状异常信号，未予明确诊断，半个月前查头MRI增强回报：两侧桥臂对称性片状异常信号，考虑脱髓鞘或变性病变。经颅多普勒TCD回报：双侧大脑中动脉、前动脉、后动脉、双侧椎动脉、基底动脉均在正常范围，频谱分布正常，予膀胱造瘘、对症处理，神经系统症状未见明显缓解，2天前于北京某医院门诊就诊，肛门肌电图回报：肛门括约肌肌电图神经源性损害，未予特殊治疗。现为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“共济失调原因待查”收入我科，病来患者无恶心，无呕吐，无视物变化，偶有饮水呛咳，走路时偶有眼前发花，易出汗，无肌肉震颤，无发热及咳嗽咳痰，饮食可，睡眠可，大便正常，近1年来体重上升约5kg。 既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认肝炎结核等传染病史，否认手术、外伤、输血史。 个人史：吸烟20余年，每日20支，饮酒20余年，每日8两白酒，戒酒5个月。 过敏史：否认食物及药物过敏史。

查体 辅查

神清语笨，口齿不清，双瞳孔等大正圆，D=3.0mm，双侧对光反射灵敏，双侧眼球向各个方向运动充分，无眼震及复视。额纹对称，闭目有力，双侧鼻唇沟对称，听力粗测正常，伸舌居中，无舌肌颤动，咽反射差，双侧胸锁乳突肌萎缩。双侧指鼻试验欠稳准，双侧跟膝胫试验欠稳准，双手轮替试验差，走直线不稳，闭目难立试验（+），双上肢近端肌力5级，远端肌力5-级，左下肢肌力5-级，右下肢肌力5级，肌张力正常，深浅感觉粗查正常，掌颏反射(L-R-)，BCR(L++R++),PSR(L+++R+++),Babinski sign(L-R-)，颈强(-)。 我院颅脑MRI：双侧小脑中脚异常信号。

诊断 处理

多系统萎缩可能性大-C型 患者入院后给予对症神经营养治疗，但治疗10天患者临床症状无好转。

随访 讨论

患者为进一步诊治到北京就诊，目前随访中……