主诉 病史

代主诉：间断发热2周，发现血象异常10天 现病史：2周前患儿无明显诱因出现发热，热峰39℃，伴呕吐、腹泻、咳嗽，无脓便、血便、血尿、皮疹等不适，至当地诊所给予静脉药物应用3天（具体用药不详），呕吐、腹泻明显好转,仍发热。转至河南科技大学第一附属医院就诊，查血常规示：白细胞5.38×10^9/L，血红蛋白121g/L，血小板54×10^9/L，中性粒细胞数1.39×10^9/L，血凝试验：PT：20.70S，APTT：50.90S，FIB：1.32g/L，骨髓细胞学示：骨髓增生活跃，粒系占55.00%，红系占14.50%，粒：红=3.79:1 2.粒系比例正常，部分中性粒细胞胞浆颗粒减少，可见空泡。 3 红系比值正常，以中晚幼红为主，成熟红细胞形态未见明显异常。4。淋巴细胞比例增高，易见异型淋巴细胞。5.全片共见巨核细胞10个，其中幼稚巨核细胞2个，成熟不产板巨核细胞6个，成熟产板巨核细胞1个，裸核1个，血小板散在分布，少见。胸部CT示：双肺少量渗出性病变，双侧胸腔积液。血常规（2016.03.19）示：白细胞1.83×10^9/L，血红蛋白78g/L，血小板26×10^9/L，中性粒细胞数0.51×10^9/L。给予静脉滴注头孢唑肟（0.8g d1-3），氨曲南（0.6g d3-d10）氢化泼尼松（0.5ml d2-d3），输注血小板1个治疗量、血浆200ml、静脉丙种球蛋白，效差，今为求进一步诊治来我院，门诊以“发热、血象异常查因”为诊断收入院。自发病以来，患儿神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常；

查体 辅查

查体：神志清，精神可，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点。左侧颈部可触及一约黄豆大小肿大淋巴结，质软，活动可，与周围组织无粘连，余浅表淋巴结未触及肿大。咽腔充血，肺部听诊呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，肝肋下6cm，质中，边缘清，脾肋下4cm，质中，边缘锐。神经系统查体未见明显异常。 辅助检查：骨髓细胞学（2016.03.15，河南科技大学第一附属医院）：骨髓增生活跃，粒系占55.00%，红系占14.50%，粒：红=3.79:1 2.粒系比例正常，部分中性粒细胞胞浆颗粒减少，可见空泡。 3 红系比值正常，以中晚幼红为主，成熟红细胞形态未见明显异常。4。淋巴细胞比例增高，易见异型淋巴细胞。5.全片共见巨核细胞10个，其中幼稚巨核细胞2个，成熟不产板巨核细胞6个，成熟产板巨核细胞1个，裸核1个，血小板散在分布，少见。 血常规：（2016.03.19，河南科技大学第一附属医院）白细胞1.83×10^9/L，血红蛋白78g/L，血小板26×10^9/L，中性粒细胞数0.51×10^9/L。 病毒全套：EB病毒阳性;巨细胞病毒阳性;EB病毒壳抗原IgG抗体阳性;EB病毒核抗原IgG抗体阳性;EB病毒DNA6.89×10^5/ml。 铁蛋白1644.9ng/ml 肝功能：谷丙转氨酶83U/L;谷草转氨酶56U/L。 免疫球蛋白及补体测定、电解质、凝血功能、粪常规未见明显异常。

诊断 处理

2016.03.20 晨查房，患儿神志清，精神一般，持续高热，热峰40℃，热程较长，无咳嗽咳痰。患儿不明原因持续高热，伴肝脾淋巴结肿大，根据检查结果铁蛋白较高，且EB病毒DNA载量较高，初步怀疑是由EB病毒感染诱发的噬血细胞综合征，建议家属做基因检测以明确是否为家族性，患儿持续高热不退，今日给予地塞米松2.5mg Q12H 静滴，环孢素（0.3ml/次 BID）口服，待进一步完善相关检查排除化疗禁忌，及早进行化疗。暂时给予抗感染、止血、保肝、护胃、补充电解质、营养心肌等对症治疗，嘱家属注意护理，避免较差感染，续观。 2016.03.21 晨查房，患儿神志清，精神一般，饮食睡眠可，大小便正常，间断发热，热峰40.3℃,热程较长，口服退热药物可降至正常，查体情况基本同前。今晨血常规：白细胞数1.3×10^9/L;红细胞2.21×10^12/L;血红蛋白58.0g/L;血小板总数17×10^9/L;中性粒细胞#0.3×10^9/L;淋巴细胞#0.6×10^9/L;王颖超副主任医师查房后示：患儿仍高热，初步怀疑是由EB病毒感染诱发的噬血细胞综合征，待基因检测结果做进一步确诊，血常规示血红蛋白较低，与家属沟通并签署知情同意申请1U悬浮红细胞输注以纠正贫血，嘱家属注意护理，避免受凉感冒，余治疗方案同前，续观。 2016.03.22 患儿神志清，精神一般，贫血貌，今晨血常规：白细胞数1.3×10^9/L;红细胞2.21×10^12/L;血红蛋白58.0g/L;血小板总数17×10^9/L;中性粒细胞#0.3×10^9/L;淋巴细胞#0.6×10^9/L;为纠正患儿贫血于2016-3-22 16:27给予静脉输注悬浮红细胞1U。于2016-03-22输注结束后给予0.9%氯化钠注射液冲管。输注中及输注后无发热、寒战、皮疹、腰背部不适等。 2016.03.23 晨查房，患儿神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，仍间持续发热，热峰40℃，口服药物可降至正常，发热间隔6-7小时，查体情况基本同前。昨日血常规：白细胞数1.3×10^9/L;红细胞2.21×10^12/L;血红蛋白58.0g/L;血小板总数17×10^9/L;中性粒细胞#0.3×10^9/L;淋巴细胞#0.6×10^9/L;炎症指标：C-反应蛋白0.50mg/L;降钙素原测定0.32ng/ml;病毒全套：EB病毒壳抗原IgG抗体阳性;EB病毒核抗原IgG抗体阳性;人微小病毒IgG阳性;王颖超副主任医师查房后示 持续发热患儿，结合患儿既往病史、体格检查及相关检查结果可初步考虑患儿为EB病毒感染诱发的噬血细胞综合征，为进一步控制患儿病情，与患儿家属沟通并签署知情同意，今日开始加用依托泊苷（70mg d1,d4）静滴,患儿昨日血常规示血小板较低，建议申请输注血小板以预防出血，并辅以水化、碱化、抗感染、保肝、护胃、补充电解质、营养心肌等对症治疗，续观。 患儿神志清,精神一般,昨日血常规：白细胞数1.3×10^9/L;红细胞2.21×10^12/L;血红蛋白58.0g/L;血小板总数17×10^9/L;中性粒细胞#0.3×10^9/L;淋巴细胞#0.6×10^9/L;为预防脏器出血,患者于2016-3-23 16:30给予静脉输注单采血小板1治疗量。于2016-03-23输注结束后给予0.9%氯化钠注射液冲管。输注中及输注后无发热、寒战、皮疹、腰背部不适等。 2016.03.24 晨查房,患儿神志清,精神可,饮食睡眠可,大小便正常,间断发热,热峰39℃,口服药物可降至正常,发热间隔最长6-7小时,查体基本同前。今晨血常规:白细胞数1.5×10^9/L;红细胞2.65×10^12/L;血红蛋白71.0g/L;血小板总数25×10^9/L;中性粒细胞#0.6×10^9/L;淋巴细胞#0.8×10^9/L;电解质:钾4.05mmol/L;钠133mmol/L;钙1.95mmol/L;磷1.16mmol/L;王颖超副主任医师查房后示:患儿仍间断发热，结合患儿既往病史、体格检查及相关检查结果可初步考虑患儿为EB病毒感染诱发的噬血细胞综合征，今晨血常规尚可,已应用依托泊苷（70mg d1,d4）静滴,辅以水化、碱化、抗感染、保肝、护胃、补充电解质、营养心肌等对症治疗，续观。 患儿神志清,精神一般,今晨血常规：白细胞数1.5×10^9/L;红细胞2.65×10^12/L;血红蛋白71.0g/L;血小板总数25×10^9/L;中性粒细胞#0.6×10^9/L;淋巴细胞#0.8×10^9/L为预防脏器出血,患者于2016-3-24 16:10给予静脉输注单采血小板1治疗量。于2016-03-24输注结束后给予0.9%氯化钠注射液冲管。输注中及输注后无发热、寒战、皮疹、腰背部不适等。 2016.03.25 晨查房，患儿神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，体温正常，未诉特殊不适，查体：咽腔充血，肺部听诊呼

随访 讨论

患儿，男，1岁 2016.3.26血常规：白细胞0.9*10'9，红细胞2.84*10'12，血红蛋白76g/L，血小板39*10'9，中性粒细胞%26.5%，淋巴细胞%67.0%，血凝试验：PT9.10s，INR0.83，PT%142.00%，APTT41.50s，FIB2.40g/L，TT14.80s，D-二聚体0.289mg/L，FDP1.9mg/L。电解质均正常。给予“泉升针（150ug）”一支。 2016.3.27给予“泉升针（150ug）”一支。 2016.3.28血常规:白细胞0.7*10'9，红细胞2.89*10'12，血红蛋白76g/L，血小板45*10'9，中性粒细胞%8.7%，淋巴细胞%80.9%，给予“泉升（150ug）”一支。 出现骨髓抑制，暂停化疗。