患者,女,42 岁,因“体检发现Scr 升高1 个月余”入院。起病前2 个月有腹痛病史,为持续性隐痛,入院前1个月余体检Scr199.78 μmol/L。 体检4 d 后出现左眼视力下降,视物模糊,畏光、流泪,眼红、痛,予抗炎治疗(具体药物不详)3 d,眼部症状好转,但仍视物模糊。有口干、眼干,无关节痛、皮疹。3个月来体质量下降8 kg,夜尿1次/晚。其母有“高血压,糖尿病”史。
检查:BP 119/74mmHg,贫血貌,颜面及双下肢无水肿。 免疫指标:抗核抗体(ANA)、抗可提取性核抗原(ENA)多肽抗体谱阴性,补体C3、C4 正常。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性。血免疫球蛋白无异常,抗链球菌溶血素O(ASO)<25 IU/ml,类风湿因子(RF)<20 IU/ml,外周血淋巴细胞亚群CD4 159个/ml,CD8158个/ml。甲状腺功能、免疫固定电泳:未见明显异常。 眼科检查:视乳头边界清,黄斑区中心凹反光消失,视网膜血管动静脉比例1∶2,动脉硬化程度正常。泪膜破裂时间(BUT)未见异常,滤纸试验:R 25 mm,L 25 mm,右眼尘状角膜后沉积物(KP)(2+),左眼角膜后KP(3+),双眼房闪(±),晶状体前囊色素沉着。考虑为双眼葡萄膜炎(陈旧性)。 肾活组织检查:光镜下见肾小管间质病变较肾小球病变重,灶性肾小管上皮细胞扁平、刷状缘脱落,大量小管、间质弥漫单个核细胞浸润;见散在嗜酸性粒细胞,伴多灶性肾小管萎缩、纤维化(2+);2/20个球性废弃;余肾小球节段系膜区轻度增宽。 PASM、Masson 染色阴性。小叶间动脉弹力层增厚、分层,小动脉节段透明变性,平滑肌细胞空泡变性。冰冻切片荧光染色IgG、IgA、IgM、C3、C1q均阴性。血管壁C3间质血管阳性。管型IgA阳性。轻链阴性。见图1。
诊断:入院后考虑患者血糖正常,尿糖阳性,低血钾提示近端小管损伤,低比重尿提示远端小管损伤,加之葡萄膜炎,提示肾小管间质性肾炎⁃葡萄膜炎综合征诊断成立。结合患者有急性肾损伤,予肾活检明确诊断。 治疗上先予枸橼酸合剂纠酸补钾,泼尼松45 mg/d,静脉给予铁剂改善贫血。肾活检提示明显急性间质炎性改变,甲泼尼龙冲击治疗(总量1.0 g),后续给予泼尼松30mg/d 治疗2周。复查血Scr 88.75 μmol/L、血K+ 4 mmol/l,Hb 97 g/L,视物模糊、眼干、口干症状明显好转。
TINU临床表现包括:肾脏、眼部以及全身一般表现,如发热、体质量减轻、食欲减退、疲乏、抑郁、腹部或腰部疼痛、皮疹、关节痛或肌痛等;常以急性损伤和多项肾小管功能障碍为典型表现,眼部症状可在肾脏症状前后发生。 其中急性肾损伤常表现为非少尿性,肾小管功能障碍呈现多发性近⁃远端小管功能障碍表现,TINU 眼部表现主要为前房性葡萄膜炎,以双眼同时发病为主。