POEMS综合征1例-医联

主诉病史

　患者男，68岁，于6年前出现双下肢麻木、肤色渐加深，未诊治。于2年前出现纳差、乏力、颜面及四肢水肿。检查甲状腺功能示：FT3 2.58pmol/L，FT4 10.49pmol/L，TSH 9.22mIU/L。诊断为甲状腺功能减退症，予口服左甲状腺素片治疗后症状减轻。2个月前出现浮肿、腹胀、消瘦、走路踩棉花感，于入院前1天双踝关节无力，完全不能活动。

查体辅查

入院查体：T 36.8℃，P 78次/分，Bp 110/70mmHg，神清，皮肤色素沉着，浅表淋巴结未触及，腹饱，肝脏右锁骨中线肋下一指，质中度硬，表面光滑，四肢肌张力下降、腱反射消失，双上肢肌力4级，双下肢近端肌力4级，双下肢远端肌力1级，四肢呈手套、袜套样感觉减退，颜面及四肢水肿。四肢肌电图提示：多发性周围神经损害，运动和感觉神经髓鞘损害为主，远端伴继发性轴索改变。腰椎穿刺脑脊液蛋白定量1.14g/L、白细胞数0。骨髓穿刺组织学：骨髓增生明显活跃，粒、红两系增生活跃，巨核细胞增多，浆细胞3%。血清蛋白电泳显示M蛋白升高。尿本周蛋白阳性。骨盆X线片未见溶骨及骨硬化改变。腹部超声：肝、脾肿大。

诊断处理

诊断为POEMS综合征。予甲泼尼龙、硫唑嘌呤、左甲状腺素、B族维生素、维生素E等药物治疗1个月余，患者浮肿、肢端麻木减轻出院。

随访讨论

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征，是浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。Nakanishiden 等提出了7个方面的诊断条件：慢性进行性周围神经病，M蛋白血症，皮肤改变，全身性水肿，内分泌功能紊乱，脏器肿大，视盘水肿、脑脊液球蛋白增高；其它如低热、多汗等。只要具备前2项，再加其它5 项中的一项，即可诊断为POEMS综合征。病因尚不清楚。该病预后差，死亡率高，往往死于多系统功能衰竭。 DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.026