主诉 病史

四肢进行性麻木伴疼痛2月，口干10余天 40岁中年女性，2月前，患者劳累后出现双下肢麻木，同时伴有酸痛，不伴有放射痛，双下肢压痛明显，平地行走受限，就诊于当地医院，查腰椎MR提示腰椎间盘膨出，予以输液对症治疗（患者述有激素，但具体不详）2周，症状好转出院。3周前，劳累后上述症状再发，全身乏力较重，活动明显受限，久卧床亦可有全身酸痛感，并进行性加重，未诊治。10天前，患者出现站立、行走困难，伴明显口干，无眼干，就诊于衡水市人民医院疼痛科，复查颈腰椎MR提示C4-6椎间盘轻度膨出，T12-L1、L4-5椎间盘突出。查肌电图提示周围神经源性受损，运动神经受损明显，化验血常规提示轻度粒缺，血清蛋白电泳提示球蛋白明显升高，自身抗体SSA、SSB、Ro-50阳性，AMA-2弱阳性，诊断未名，未予治疗。4天前，逐渐出现双手麻木感，痛阈明显减低，就诊于我院，查血常规示：白细胞及中性粒细胞轻度减低，免疫球蛋白+补体：IgG及RF明显升高，补体C4轻度减低。病来无皮疹、腮腺中通、口腔、外阴溃疡、无雷诺现象、关节疼痛、脱发，无尿少、胸闷、大小便失禁等。饮食可，精神弱，睡眠不佳，大小便正常，体重下降3kg。

查体 辅查

查体：患者被动卧位，生命体征平稳。精神弱，心肺腹查体未见明显异常。四肢感觉异常，远端较重。轻触即疼痛明显。四肢肌力进行性减低，由入院时四肢肌力IV级至目前双上肢肌力II级，左下肢III级，右下肢肌力II级。呼吸肌未受累。 入院后进一步检查：Coombs试验阴性，过敏原总IgE 1268IU/ml，T淋巴细胞亚群Th减低明显。自身抗体：肌炎抗体谱全阴，ANA：1：160核颗粒型，SSA、SSB阳性，林志抗体谱：抗β2糖蛋白抗体阳性。血清λ、κ轻链升高。 行腰椎穿刺术，常规及生化结果如图： 行肌电图检查，周围神经源性受损，近端至远端进行性受损加重。

诊断 处理

1.干燥综合征？ 2.慢性周围神经脱髓鞘性疾病（CIDP）？ 3.POEMS综合征？ 患者诊断未明，暂给予甲强龙40mg静点改善症状，首先考虑CIDP，转至神经内科，开始丙球冲击治疗。

随访 讨论

目前治疗情况尚未确定。该患者中年女性，近期出现口干明显，查自身抗体SSA、SSB及ANA阳性，疑诊干燥综合征，四肢感觉异常考虑与干燥周围神经累及有关。但无法解释四肢肌力进行性加重，因此不排除慢性格林巴利综合征，即CIDP，行腰椎穿刺，明显蛋白-细胞分离，神经内科会诊提示蛋白升高过高，且患者四肢疼痛较明显，CIDP中相对少见，需排除其他系统性疾病，如POEMS综合征（由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状），该患者除了肝脾肿大外，余4条均符合。拟行骨穿排除血液系统疾病。 目前患者四肢肌力减退及感觉异常仍明显，但呼吸肌未受累，生命体征平稳。最终结论后期逐步揭晓。也请战友们鉴别诊断一下。