主诉 病史

7岁女性，反复发热1月余，双下肢皮疹伴下肢肿胀，活动受限20余天。 患儿1月前无明显诱因出现发热，热峰38°，无寒战、抽搐，自服退热药体温可降至正常。数日后出现双侧腹股沟淋巴结肿大伴疼痛，同时出现双下肢、臀部皮疹，初为肉色、团块状，部分融合，突出皮面，无瘙痒及脱屑，伴右膝关节疼痛，下蹲及行走困难，无腹痛、呕吐，无血尿、泡沫尿。11-24当地医院查双肾输尿管彩超未见异常，双侧腹股沟多发低回声结节，考虑肿大淋巴结可能。后于当地中医院行腹股沟淋巴结艾灸两次，淋巴结渐渐缩小，原皮疹颜色渐渐加深，发热仍反复，约1周1次，仍有膝关节疼痛、下肢肿胀及活动受限。12-18我院查血常规、凝血、crp、尿常规未见明显异常，双膝关节彩超示皮下软组织肿胀，双侧腘窝多发肿大淋巴结。门诊拟“过敏性紫癜？”收入我科。起病以来，无盗汗，无抽搐，无腹胀、腹泻，10天前曾发热，38°，伴咳嗽，不剧烈，少痰，无涕，自行口服药物治疗，2天后热退，目前仍有轻咳，精神、纳眠可，二便正常，体重变化不明显。 既往：3年前曾患手足口病，病愈出院。余个人史、家族史无特殊。

查体 辅查

双眼睑红肿，皮疹同前述，双侧颈部、颌下、腘窝及腹股沟可扪及数粒绿豆大小淋巴结，质软，界清，活动可，有压痛，咽充血，扁桃体I度大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音。心腹查体无特殊。右膝关节压痛，无明显肿胀，双膝关节活动受限，双下肢轻度非凹陷性水肿。双下肢肌力可疑V-级。 患儿入院后完善检查：ck 1241，ldh 1056，ast 95，hbdh 808，mgb 76.5，igg 20.73，esr 35，crp 7.1，d二聚体9.74，ana 1：100 周边型，胸片示双肺纹理增粗，肌电图示右三角肌可疑肌源性损害。四肢mr：双上肢、双下肢肌肉、肌间隙、皮下软组织广泛水肿，考虑炎性病变，并双侧腋窝、腹股沟区多发稍大淋巴结。右肩关节mr增强示：右肩关节周围肌肉广泛异常信号影，可符合皮肌炎改变。甲功三项、肿瘤三项、狼疮系列、ena谱、风湿三项、抗ccp抗体、心电图未见明显异常。 家属拒绝肌肉活检及骨穿，遂行淋巴结活检排除淋巴瘤。

诊断 处理

目前诊断：皮肌炎。 予强的松1.5mg/kg+mtx 10mg/m2口服治疗，拟1周后复查肌酶。

随访 讨论

发热、皮疹、关节肿痛，儿科最常见的即为过敏性紫癜，此患儿初入院也误诊为过敏性紫癜，但患儿住院第二天即出现眼睑红肿，表现为皮肌炎典型的向阳疹，结合其肌酶高的结果预约了肌电图，果真有阳性结果。 幼年型皮肌炎（JDM）是一种免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JIA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。严重时主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。 典型的幼年皮肌炎主要表现为紫丁香样眼睑浮肿，gottron征，v领征及四肢关节肿痛、活动受限。肌电图可见肌源性损害。肌肉活检为金标准。 另外，此类风湿类疾病，为排除性诊断，由于用药时间1-2年，用药需慎重，用药前需排除感染后肌炎、肿瘤性疾病、内分泌紊乱引起的肌炎以及其他风湿性疾病比如sle等。 该患儿家属拒绝肌肉活检，目前有用mr替代肌肉活检趋势，mr检查结果也有阳性表现，基本可以诊断皮肌炎。 另，因患儿入院后未在发热，病情平稳，家属拒绝骨穿，在患儿血常规基本正常的情况下，骨穿是否必要？