患者,女性, 52 岁。主因右颞部肿物 6 个月,于2014 年 10 月就诊。 6 个月前无明显诱因,患者右颞部出现一米粒大小灰白色肿物,略隆起,有轻度痒感。自行涂抹鱼石脂软膏,无效,肿物逐渐增大。平素体健,家族中无类似疾病患者。
系统检查无特殊,浅表淋巴结无增大。皮肤科情况 : 右颞部可见一约 1.5 cm× 1.5 cm × 0.5 cm 半球形隆起性肿物,紫红色,表面光滑,与周围组织分界尚可,右下象限可见约 0.2 cm× 0.2 cm 溃疡面(图 1),耳前及颌下淋巴结未触及增大,初步诊断 :右颞部皮肤肿物(鳞状细胞癌)。切取肿物正上方 0.3 cm × 0.7 cm大小梭形皮损行组织病理学检查 :真皮内肿瘤细胞条索状排列,弥漫性分布,细胞大小较一致,体积小,核大、圆形,核分裂相多见,可见淋巴细胞和浆细胞浸润(图 2a, 2b)。免疫组化示 :突触素( Syn)、细胞角蛋白( CK20)、神经细胞黏附分子( CD56)和嗜铬素A( CgA)在肿瘤细胞呈阳性表达(图 3a-3d), S-100蛋白、抗黑素瘤特异性单抗( HMB45)及甲状腺转录因子( TTF-1)呈阴性。
诊断 :皮肤 MCC。 确诊后患者到我院整形科行手术治疗,
随访:术后随访 6 个月愈合良好,无复发。 讨论:临床上 MCC 好发于中老年人,女性患者多于男性,常见于面部、颈部等暴露部位,少见于四肢、胸壁及外阴等处皮肤。临床表现多为无痛性结节或肿物,皮损直径多在 2 ~ 5 cm,高于皮面,呈紫色或暗红色丘疹状,也有报道呈蓝色、淡黄色,与表皮不黏连,溃疡少见。该病以淋巴管扩散为主,恶性程度高,侵袭性强,病程发展迅速,局部切除后易见复发,部分患者最终因肿瘤广泛扩散而死亡。 目前对 MCC 的治疗手术仍是首选。其中,前哨淋巴结的解剖活检被积极提倡,而研究证明辅助放疗及化疗未见明显效果。早发现、早诊断、早切除,尤其在单结节皮损期,是提高患者生存率的关键。针对肿瘤无包膜、术后易复发的特点,目前主张采取早期肿瘤的广泛切除加局部淋巴结清扫, 联合术后放疗的治疗方案。Andea 等研究发现 MCC 患者的 5 年生存率为 67.5%,且与其预后明显相关的因素有肿瘤的生长方式,浸润厚度,左心室缺陷的存在。 MCC 总体预后不佳,多数学者认为其与性别、原发肿瘤大小及部位、有无远处转移和病理核分裂数目有关。本例患者就诊时肿物与周围组织分界尚可,耳前及颌下等周围淋巴结无增大,我科及时对其皮损组织行病理切片及免疫组化染色,诊断为皮肤 MCC,早期行手术治疗,随访半年无复发,但仍需长期随访观察。 摘自《实用皮肤病学杂志》2015年10月第8卷第5期