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男,42岁。腹股沟斑块4年,新生结节3月。
皮肤科检查:右侧腹股沟一约2cm×1cm 淡红色斑块,其上可见一黄豆大红色结节,质软。 皮损组织病理检查:镜下见隆起性损害,表皮萎缩变薄,两侧表皮略增厚,形成领圈样结构。真皮内可见大量梭形细胞增生,部分侵及皮下脂肪层,呈交织状或漩涡状,细胞无明显异形性,血管增生扩张,有陈旧性出血。 弹性纤维染色:弹性纤维消失。 免疫组化:CD34 阳性,S-100蛋白阴性。
诊断:根据临床表现、组织病理、免疫组化及弹性纤维染色结果,两例患者均诊断为萎缩型隆凸性皮肤纤维肉瘤。
隆凸性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种局部侵袭性无症状的皮肤肿瘤,发展缓慢,好发于躯干和上肢。萎缩型DFSP 通常在硬化的斑块上出现,表现为中央有凹陷的斑块,临床上常与局限性硬皮病、硬化性基底细胞癌、瘢痕、淋巴瘤等混淆。 临床皮肤科杂志2015年44卷第11期