主诉 病史

患者，男，25岁，入院前5天出现腹部胀满，与进食无关，腹胀逐渐加剧，无恶心呕吐，大便正常。

查体 辅查

查体生命体征平稳，上腹部隆起，右下腹凹陷，全腹软，无明显压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。血尿常规、肝肾功能检查无异常发现。CT扫描：腹腔偏左侧可见巨大囊性占位病变，大小约36.0 cmX25．0 cm×15．0 cm，上缘达到脾脏后方，下缘至盆腔，囊内密度不均匀，可见分隔，囊肿边缘光滑，胰腺明显受压移位，显示不清，肠管受压向右后堆积，无扩张，左侧肾脏未见显示。

诊断 处理

CT诊断：腹腔内巨大囊性占位病变，考虑来源于左肾。手术所见：腹腔内无腹水，左侧腹膜后可见巨大囊性肿物，约35.0 cmX25 .0cmXl5.0 cm，上达膈肌，下至盆腔，占据整个左侧腹腔和右侧大部腹腔，将降结肠、横结肠大部、胰腺体尾部、脾脏向前顶起，结肠明显受压。囊性肿物表面血管扩张，肿物内大量黄色液体，可见多个分隔，无沉渣，囊腔内抽出12000 ml液体，囊壁厚3 mm，肿物下级有一根较细管道相连，向盆腔及膀胱方向内延伸，未发现明显正常的肾组织结构。术后病理检查：囊肿壁为纤维组织，腔面村复移行上皮细胞，肾皮质萎缩，肾髓质纤维增生，肾小管稀疏，管径变细。病理诊断：先天性肾囊肿病

随访 讨论

肾囊肿为常见病。单纯性肾囊肿临床上多无症状，常属意外发现，较大者可有季肋部不适或可触及肿块。肾囊肿性疾病均为先天性病变，为常染色体显性遗传性疾病，本例肾囊肿如此巨大(抽出12000 ml液体)，病变侧肾脏完全消失实属罕见。巨大肾囊肿或是先天性肾囊肿病。病因尚不清楚，可能是由于炎症或其它病变导致肾小管阻塞，肾盂、肾盏积水，囊肿形成，也可以是先天性发育异常所致。本例CT影像表现主要为囊肿巨大，囊壁薄，密度均匀，可见分隔，周围脏器受压、移位，无正常肾脏、输尿管的显示，病理组织形态所见囊肿壁为纤维组织，腔面衬复移行上皮细胞，肾皮质萎缩，肾髓质纤维增生，肾小管稀疏，管径变细。影像学及病理上均考虑先天性肾囊肿病，手术病理可见肿物下级有一较细管道向盆腔及膀胱方、向内延伸，考虑为闭塞或发育不良的输尿管。对于较大囊肿的治疗，可以硬化治疗和手术治疗，但应注意缓慢减压，以防囊肿摘除后大量血液灌入腹腔，心、脑等重要脏器急剧供血不足而致休克发生。