主诉 病史

病史：患者女性，48岁，农民。间断右上腹胀痛、腹胀、纳差、乏力4个月。 　　 患者4个月前无明显诱因出现右上腹胀痛，伴腹胀、乏力、纳差、尿少，无明显厌油、恶心、发热及尿黄。在当地医院接受腹部超声检查的结果提示腹水，妇科超声提示盆腔积液。在当地接受输液保肝、利尿、升血治疗半个月后，患者腹水减少，症状减轻。1周前，患者自觉腹胀加重、尿少，每日尿量约700 ml。为进一步诊治被收入我科。患者自发病以来有轻度口干、眼干、关节痛，无心悸、晕厥，无呕血、黑便。精神欠佳，睡眠可，食欲差，尿色呈茶色，大便正常。体重较前稍有下降（具体不详）。　　 　　患者无慢性肝炎病史，无慢性心脏、肾脏病史。无血制品输注史及手术史，无血吸虫病疫水接触史，无饮酒及吸烟史，无长期药物应用史。无家族性遗传病、传染病史。患者6年前曾在化工厂工作半年，期间有密切接触二氧化硫史。

查体 辅查

查体及辅查：生化检查：丙氨酸氨基转移酶（ALT）为43 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）为44 U/L，总蛋白（TP）为64.0 g/L，白蛋白（ALB）为33.9 g/L，碱性磷酸酶（ALP）为85 U/L，γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）为36 U/L，总胆红素（TBil）为16.2 μmol/L，直接胆红素（DBil）为5.9 μmol/L，尿素氮（BUN）为5.72 mmol/L，肌酐（Cr）为52.6 μmol/L，血糖（GLU）为3.87 mmol/L。 　　血常规检查：白细胞（WBC）为6.6×109/L、血红蛋白（Hb）为84 g/L，血小板（PLT）为244×109/L； 　　免疫检查：抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）及抗平滑肌抗体（SMA）均阴性。 　　腹水检查结果：腹水为漏出液。 　　腹部CT检查：肝硬化、腹水，盆腔磁共振成像（MRI）检查为盆腹腔积液，拟诊“肝硬化，腹水，贫血”。

诊断 处理

诊断：1. 肝窦阻塞综合征（HSOS），腹水； 　　2. 缺铁性贫血。 治疗：患者继续接受保肝、利尿、补铁、对症等治疗，Hb升至正常，腹水减少，但未能消退。 　　遂加强利尿治疗，将呋塞米改为托拉塞米小壶静滴。但是，患者腹水仍未能消退，肝脏继续增大。 　　考虑到肝窦阻塞综合征无特效治疗方法，患者预后差，在疾病进展至晚期时，只能进行肝移植。因该患者经济条件有限，不能接受肝移植治疗，住院30天后出院。 　　出院前的血常规检查结果：WBC为 6.9×10^9/L，Hb为117 g/L，PLT为140×10^9/L， RET为3.54%。 　　出院前的生化检查结果显示，ALT为17 U/L，AST为40 U/L，TP为58.4 g/L，ALB为33.6 g/L，ALP为86/L，γ-GT为28 U/L，TBil为 27.5 μmol/L，DBil为16.4 μmol/L，Cr为42 μmol/L，GLU为3.59 mmol/L。 　　超声检查结果显示，肝脏呈弥漫性肿大，腹水。

随访 讨论

随访：未完成 讨论：该患者的血管彩超检查提示肝静脉纤细，血流减慢，但未见肝静脉或肝段下腔静脉狭窄、血栓，符合肝窦阻塞综合征的表现。 　　病理学检查提示肝组织淤血，肝窦高度扩张，尤其发现终末肝静脉内膜纤维性增厚、管腔狭窄，符合肝窦阻塞综合征的病理学特有表现。腹部CT检查提示3支肝静脉不显影，符合肝窦阻塞综合征的表现。 　　因此，结合血管超声检查、肝穿病理学检查及腹部增强CT检查结果，可排除巴德-基亚里综合征，确诊为肝窦阻塞综合征。 　　但肝窦阻塞综合征的常见病因是摄入吡咯双烷类生物碱（多存在于土三七中）或因器官移植后发生免疫排斥所致，这与该患者不符。 　　但是，该患者在6年前曾经接触过高浓度的二氧化硫，时间为半年，考虑其肝窦阻塞综合征的病因可能与此相关。因此，该患者的最终诊断为肝窦阻塞综合征。