主诉 病史

患者男，65岁，慢性起病，以“进行性双下肢无力3年”为主诉入院。 现病史：患者3年前开始逐渐出现双下肢无力，右下肢稍重，可行走，行走时启动慢，行走速度可。无肢体抖动，自觉上楼梯尚可，下楼梯困难，站立可，站立不稳，轻微碰撞可跌倒，不能长时间站立。自觉上述症状晨起时稍好，午后稍明显。近1年来上述症状加重稍明显；家属发现其近1年来言语吐字较前稍欠清，双手活动较前稍欠灵活，日常生活不受限，无饮水呛咳，无吞咽困难及声音嘶哑，偶有头晕，无视物旋转及视物双影，无恶心呕吐，无耳鸣及听力改变。家属发现其脾气变急躁，不爱说话，见到熟人不打招呼等，并记忆力较前下降，无意识障碍，无抽搐发作。曾于3年前我院就诊，行头磁共振提示“脑萎缩，尤其小脑，脑干萎缩明显”。 既往史：1991年左眼外伤，后行左眼晶状体置换手术治疗。否认高血压病、糖尿病、冠心病病史，否认肝炎结核等传染病史。 吸烟40余年，每天约1盒，已戒烟约5年；饮酒40余年，每天约2瓶，约2两白酒，已戒酒约5年。

查体 辅查

查体：BP：130/80mmHg，神清，言语稍欠清，双瞳孔等大正圆，D=3.0mm，光反射灵敏，双眼球各方向运动不受限，无复视及眼震。双侧鼻唇沟对称，示齿不偏，伸舌居中。张口下颌不偏，悬雍垂居中，双侧咽反射存在，转颈耸肩有力。四肢未见明显肌萎缩，四肢肌力V级，左下肢肌张力稍高。双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验均显笨拙。深浅感觉粗查未见明显异常，颈软。Romberg征阴性，蹒氏征阳性，BCR(L++R++），PSR(L++R+++），Babinski'sign(L-R+-)，Hoffman（L-，R-）。 辅助检查：头磁共振+MRA：左侧小脑半球脑梗塞可能大，脑萎缩，以小脑及脑干为著。MRA示左侧大脑中动脉远端狭窄。 肌电图：右外展拇短肌，右股四头肌呈神经源性损害，右正中神经运动神经传导速度减慢，双正中神经，左腓浅神经感觉神经传导速度减慢。右尺神经、左面神经重复频率电刺激无明显递减或递增现象。 颈部血管彩超：双侧颈动脉硬化样改变，局部狭窄10%，混合回声斑块，以弱回声为主。

诊断 处理

诊断为：橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）。

随访 讨论

OPCA是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 临床上，本病于中年或老年前期起病(23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病，缓慢进展。可以表现为：1.小脑性共济失调；2.眼球运动障碍；3.自主神经功能障碍；4.锥体束征；5.锥体外系统症状。 彭建平等报道48例OPCA患者MRI表现，其主要征象： (1)脑干形态变细，尤以脑桥前后径变细更为明显，此征象以MR矢状位显示最佳。 (2)小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状。此征象在MR轴位或矢状位显示较好。 (3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最明显，小脑及脑干萎缩明显者常有第四脑室扩大。 (4)其他表现：少数可有大脑皮质萎缩。