主诉 病史

患者男，29岁，下颌、右颈前红斑肿胀2年余，口唇肿胀3个月，曾按湿疹治疗无效。

查体 辅查

体检：右下颌、右颈前红斑、肿胀、增厚，中等硬度，质韧，上覆散在米粒大小丘疹，双侧面颊不对称，口角向右侧歪斜，下唇肿胀、增厚，质韧。 口唇处和颈部皮损组织病理检查：表皮轻度水肿，真皮全层淋巴细胞弥漫性分布，并可见少量异形细胞及浆细胞。 免疫组化：CD20少数细胞（+），CD79a少数细胞（+），CD3（+），CD43（+），CD4少量细胞（+），CD8（+），T细胞内抗原1（TIA-1）（+）、粒酶B（+），CD56（+），CD68少部分（+），Ki67 > 60%（+），CD30少部分（+），EB病毒编码RNA（+）。 T细胞受体基因重排检测阳性。

诊断 处理

诊断：结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）皮肤型。 治疗：共进行6次化疗，化疗方案为CHOP+L-ASP结合L-ASP + EPOCH，化疗结束后口唇、颈部红斑肿胀无明显好转，后行放疗22次，口唇、颈部红斑肿胀稍有减轻，原有红肿处反复出现多处溃疡，较难愈合，现继续随访中。

随访 讨论

ENKTCL是NK细胞起源的恶性肿瘤，偶尔来源于细胞毒性T细胞。除了上呼吸道外，皮肤是第二个最常受累的部位。 本病罕见，常见于成年男性，分为三型：鼻型（68%）、皮肤型（26%）和未分类型（6%），鼻型的临床特征和治疗反应优于皮肤型。皮肤表现为多发红色或紫色斑块和肿瘤，常有溃疡，多见于面部，可累及皮肤全层。 本例患者以口唇、颈部红斑肿胀为主要表现，要与口唇、颈部红肿的相关疾病鉴别。 出处：DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.07.020