患者女,74岁,以舌体硬疼痛吞咽困难一年为主诉就诊。 现病史:患者一年前出现舌发硬,进食刺激性食物疼痛明显,吞咽困难。曾经使用胸腺五肽肌注、腺苷钴胺片口服治疗后无明显改善,后一直口服腺苷钴胺片治疗。症状逐渐加重,近半年来舌体出现肥大且疼痛,言语含糊不清,咀嚼吞咽困难加重。 既往史:1年前行脊柱手术介入治疗,后发现多发性骨髓瘤,现定期马法兰化疗。
口内检查:舌体肥大,舌质硬(图1),舌活动受限,不能前伸至下前牙牙列外,左右基本无动度(图2)。双侧舌缘可见清晰齿痕,未见糜烂(图3、4)。舌背黏膜粗糙,颜色不均匀,双侧舌缘部分呈黄色结节样改变,轻压痛。双颊及下唇黏膜质硬,扪诊呈颗粒及结节状,以右侧为重(图5、6)。上唇无明显异常。双侧颌下区及颏下区弥漫性肿大,质硬。 病理活检:(舌腹黏膜)淀粉样变,特殊染色:刚果红(+)。
诊断:舌淀粉样变。 治疗:局部进行醋酸曲安奈德局部封闭治疗,辅以含漱液局部含漱。全身给予小金丸、点舌丸中药治疗。
随访:经治疗两月后,舌体较前变小,舌上抬、左右动度及前伸均较前好转(图7、8),无明显疼痛,右侧颊部质地变软(图9)。 讨论:淀粉样变性通常被分为四个主要类型:原发性淀粉样变、继发性淀粉样变性、家族性或遗传性淀粉样变性、局限性淀粉样变性。本病例属于继发性淀粉样变性。继发性舌淀粉样变:与身体健康情况有关,治疗包括对基础疾病的治疗。同时可以给予中药治疗,中药以化痰软坚,活血化瘀为冶疗原则。继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功。马法兰又称左旋苯丙氨酸氮芥、马尔法兰、美法仑,可用与多种肿瘤,在单一化疗及联合化疗中,为多发性骨髓瘤的首选药。因此对于临床上遇到舌体发硬、疼痛的病人,要首先考虑到淀粉样变性,同时需要询问全身病史。及早干预,可以减少患者病痛,提高生活质量。