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可逆性胼胝体压部病变综合征

翟医师   中国医科大学附属盛京医院
癫痫

主诉 病史

患者女,22岁。患者发热半个月。并且入院前及入院后有反复发作性四肢抽搐伴有意识不清。 既往健康。 个人史:无 家族史:无

查体 辅查

查体:意识模糊,问话能回答,欠准确,皮肤未见皮疹及出血点,淋巴结未触及肿大,咽部略红,心肺及腹部查体同前。瞳孔等大正圆,直径3mm,光反射灵敏。四肢肌力基本正常,肌张力正常,无感觉减退,四肢腱反射正常。颈强可疑阳性,巴氏征及柯氏征阴性。 辅助检查: 血常规: WBC1.7*10^9/L,中性粒细胞百分比75.1%,红细胞4.5*10^12/L,PLT 99*10^9/L; ALT106U/L,AST104U/L; 柯萨奇病毒B组1~6-IgM、巨细胞病毒-IgM抗体、EB病毒-IgM抗体、EB病毒EA-IgG抗体阴性; 腺病毒-IgA抗体、EB病毒NA-IgG抗体、EB病毒VCA-IgG抗体 阳性(+);肾功能、血清离子、血糖正常; 肺炎支原体抗体1:40; 风湿免疫指标正常; 腰穿压力250mmH2o,白细胞 9*10^6/L,氯122.9mmol/L,糖4.51mmol/L,蛋白0.20g/L,未检到病原菌。 脑电图:背景波慢化,双侧枕区见棘慢波发放; 头MRI:胼胝体压部细胞内水肿; 骨穿报告:用升白药后髓像,骨髓增生活跃,粒系有感染表现。

诊断 处理

诊断:可逆性胼胝体压部病变综合征 治疗:予以抗病毒、抗癫痫等治疗后,病情好转,各项异常指标有所恢复。但未复查头MRI。

随访 讨论

胼胝压部出现可逆性病灶的原因还不清楚,最常见的病因为癫痫及其相关病因( 包括癫痫发作、 使用抗癫痫药物及抗癫痫药物停药) ,其中抗癫痫药物停药患者最常发生。几乎所有抗癫痫药物开始使用或停药时都可能导致胼胝体病变,卡马西平发生频率最高。病毒、 细菌、 真菌、 支原体等都可以作为 RESLES 的致病因素。感染的病因中以病毒感染最多见, 包括流感病毒、 腺病毒、 腮腺炎病毒等。代谢相关病因包括低血糖、 低血钠等。其他少见原因有神经性厌食、 腓骨肌萎缩症、 系统性红斑狼疮、 维生素B12 缺乏。 RESLES 发病机制目前不是很清楚。病毒感染后仅出现胼胝体压部改变,考虑可能与病毒或其抗体对胼胝体有特异亲和力有关。胼胝体压部神经纤维密集, 水含量较周围组织多,对水电解质调节机制不够完善, 对渗透压改变较其他部位敏感可能是胼胝体压部易受损的原因。低血钠可能在发 病 过程中起了重 要的作用。

发布于 15-11-20 22:06

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